9.1. Định nghĩa
Hội chứng động mạch chủ cấp là một nhóm các bệnh lý cấp cứu liên quan đến ĐM chủ với các đặc điểm lâm sàng và hướng xử trí tương đồng, bao gồm tách thành ĐM chủ, tụ máu trong thành ĐM chủ và loét xuyên thành ĐM chủ. Bệnh lý ĐM chủ cấp được phân biệt với bệnh ĐM chủ bán cấp và mạn tính ở mốc thời gian < 14 ngày.
Về giải giải phẫu, hội chứng ĐM chủ cấp thường được phân thành type A (liên quan ĐM chủ lên) và type B (không liên quan ĐM chủ lên) theo Stanford.
9.2. Phân loại
a. Theo giải phẫu bệnh lý
- Tách thành ĐM chủ cấp: là tình trạng dòng máu lóc vào giữa các lớp của thành ĐM chủ dẫn đến bóc tách lớp áo giữa của thành mạch, tạo thành lòng thật và lòng giả. Trong đa số trường hợp, tổn thương này bắt đầu bằng một vết rách ở lớp nội mạc (entry tear - vết rách nguyên phát), sau đó dòng máu xối vào gây tổn thương bóc tách lớp giữa của mạch máu, cuối cùng dòng máu theo lòng giả quay trở lại lòng thật qua một vết rách thứ hai (re-entry - vết rách thứ phát) hoặc có thể làm rách lớp áo ngoài gây vỡ ĐM chủ.
- Tụ máu trong thành ĐM chủ: là tình trạng xuất hiện tổn thương dạng máu tụ trong lớp áo giữa thành ĐM chủ mà không có tổn thương rách lớp nội mạc và không có sự hình thành lòng giả. Cơ chế được cho là do vỡ các mạch nuôi mạch hoặc có các lóc tách rất nhỏ (micro-dissection) mà không phát hiện được trên CLVT mạch máu thông thường.
- Loét xuyên thành ĐM chủ: là tình trạng loét mảng xơ vữa trong lòng ĐM chủ lan tới lớp chun trong (internal elastic lamina) của áo giữa thành mạch. Tổn thương này có thể tiến triển thành tụ máu trong thành động mạch chủ, tách thành ĐM chủ, giả phình và thậm chí vỡ ĐM chủ.
b. Theo thời gian
Hội chứng ĐM chủ cấp (trong vòng 14 ngày đầu), bán cấp (từ 14 - 90 ngày) và mạn tính (trên 90 ngày).
c. Theo vị trí giải phẫu đoạn động mạch chủ tổn thương
Phân loại Stanford: là phân loại phổ biến nhất được áp dụng trên lâm sàng hiện nay; phù hợp cho tiên lượng bệnh và định hướng chiến lược quản lý và điều trị cho từng trường hợp tổn thương cụ thể. Bao gồm:
- Type A: Tổn thương có liên quan đến ĐM chủ lên.
- Type B: Tổn thương chỉ liên quan đến ĐM chủ xuống từ sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái.
Phân loại Debakey: gồm 3 type:
- Type I: Tổn thương cả ĐM chủ lên và xuống.
- Type II: Chỉ tổn thương ĐM chủ lên.
- Type III: Chỉ tổn thương ĐM chủ xuống.
Hình 2.14: Phân loại tách thành động mạch chủ theo DeBakey và Stanford
(Theo ESC 2014)
9.3. Tiếp cận chẩn đoán
a. Bệnh nhân có tình trạng huyết động không ổn định
Tiến hành siêu âm tim qua thành ngực, cắt lớp vi tính và/hoặc siêu âm tim qua thực quản nếu không thể đưa bệnh nhân đi chụp CLVT được. Cần tìm nguyên nhân khác nếu các thăm dò âm tính.
b. Bệnh nhân huyết động ổn định
Cần đánh giá xác suất mắc hội chứng ĐM chủ cấp qua yếu tố nguy cơ và đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân.
9.4. Nguyên tắc điều trị hội chứng động mạch chủ cấp
Các bệnh lý trong hội chứng ĐM chủ cấp có nguyên tắc điều trị tương tự nhau. Trong đó quan trọng nhất là không bỏ sót chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Cần phải trả lời ba câu hỏi (1) Có phải hội chứng ĐM chủ cấp hay không? (2) Hội chứng ĐM chủ cấp type A hay type B? và (3) Hội chứng ĐM chủ cấp có biến chứng hay không?
- Điều trị nội khoa cấp cứu: Gồm kiểm soát đau và giảm áp lực lên ĐM chủ (hạ tần số tim và huyết áp), nhằm giảm thiểu nguy cơ ĐM chủ vỡ hoặc lóc tách rộng hơn. Áp dụng ở mọi thể bệnh của hội chứng ĐM chủ cấp, trừ trường hợp có sốc/tụt áp.
• Hạ tần số tim < 60 nhịp/phút, ưu tiên dùng chẹn beta giao cảm đường tĩnh mạch. Sau khi đạt tần số tim mà huyết áp vẫn cao cần dùng thêm thuốc giãn mạch đường tĩnh mạch để đạt huyết áp tâm thu 100 - 120 mmHg.
• Không nên dùng thuốc giãn mạch đơn độc mà không có chẹn beta giao cảm vì gây phản xạ tăng tần số tim. Trong hội chứng ĐM chủ cấp kiểm soát tần số tim quan trọng hơn kiểm soát huyết áp.
• Giảm đau tích cực, sử dụng opioid đường tĩnh mạch (morphine, fentanyl) nếu cần.
- Hội chứng ĐM chủ cấp type A là cấp cứu ngoại khoa cần phải phẫu thuật càng sớm càng tốt.
• Mục tiêu: Loại bỏ vết rách nội mạc và đường vào lòng giả ở đoạn gần; thiết lập lại đoạn ĐM chủ và các nhánh chính bằng mạch nhân tạo; thay van ĐM chủ nếu cần.
• Lóc tách type A phức tạp, lan rộng, có thể kết hợp phẫu thuật và đặt stent graft trong 2 thì (conventional elephant trunk) hoặc trong cùng một thì phẫu thuật (frozen elephant trunk).
- Hội chứng ĐM chủ cấp type B có thể điều trị nội khoa; tuy nhiên cần can thiệp nội mạch hoặc phẫu thuật nếu có biến chứng (bảng 2.9).
- Tụ máu trong thành hoặc loét xuyên thành ĐM chủ lên (Stanford A) cũng cần phẫu thuật cấp cứu như tách thành ĐM chủ. Loét xuyên thành ĐM chủ type B có tiên lượng xấu, cần phải can thiệp sớm kể cả khi chỉ phát hiện tình cờ.