12Khối u động mạch chủ

Khối u nguyên phát ở động mạch chủ

Khối u nguyên phát ác tính của ĐM chủ cực kỳ hiếm gặp. Thường là sarcoma, trong đó chủ yếu là angiosarcoma, ngoài ra còn có sarcoma xơ cơ, sarcoma cơ vân và sarcoma xơ.

Triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu và giống với bệnh cảnh xơ vữa mạch, do vậy bệnh thường chẩn đoán ở giai đoạn muộn. Biến cố tắc mạch khá thường gặp. Chẩn đoán xác định sau phẫu thuật bằng giải phẫu bệnh. Chỉ có một số rất ít các trường hợp nghi ngờ trên hình ảnh MRI ĐM chủ trước phẫu thuật.

Chụp CHT động mạch chủ bụng và ngực có tiêm chất đối quang từ được là công cụ chẩn đoán hình ảnh có độ nhạy cao nhất trong phát hiện các khối u ĐM chủ. Nếu tổn thương ĐM chủ trên chụp CHT có nghi ngờ nhiều là sarcom cần làm thêm siêu âm để đánh giá các đặc điểm của khối u và chẩn đoán phân biệt với huyết khối ĐM chủ. Nếu nghi ngờ sarcom ĐM chủ thì nên tiến hành xạ hình xương bởi thường gặp tình trạng di căn xương.

Điều trị phụ thuộc vào giai đoạn bệnh. Tuy nhiên bệnh thường được phát hiện ở giai đoạn muộn và các liệu pháp điều trị thường không có hiệu quả. Các phương pháp điều trị như can thiệp nội mạch, phẫu thuật lấy khối u và sửa chữa ĐM chủ đối với khối u tại chỗ. Hóa chất và xạ trị là những liệu pháp có thể xem xét sử dụng cho bệnh nhân nhằm kéo dài sự sống.

Tiên lượng của sarcoma ĐM chủ rất kém do tình trạng di căn sớm và chẩn đoán muộn. Thời gian sống trung bình từ lúc được chẩn đoán là 16 ± 2,4 tháng. Tỷ lệ sống sau 3 năm là 11,2%. Sau phẫu thuật lấy bỏ khối u và sửa chữa ĐM chủ, thời gian sống sau 3 năm là 16,5%.

MÃ ICD-10: MỘT SỐ BỆNH ĐỘNG MẠCH CHỦ