- Nhóm bệnh này bao gồm những bệnh nhân có nồng độ kháng thể kháng RNP cao và triệu chứng lâm sàng của xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và viêm cơ.
- Viêm màng ngoài tim là biểu hiện thường gặp nhất, từ 10 - 30%.
- Tăng áp lực động mạch phổi gặp với tỷ lệ khoảng 13% và là nguyên nhân chính gây tử vong. Do đó, bệnh nhân cần phải tầm soát tăng áp lực động mạch phổi hằng năm.