16Viêm mạch lớn

16.1. Viêm động mạch Takayasu

a. Tổng quan

- Takayasu là một bệnh viêm động mạch không đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân. Bệnh gặp chủ yếu ở giới nữ đặc trưng bởi các tổn thương tại động mạch chủ và các nhánh của nó, đặc biệt là hệ động mạch cảnh - sống nền - dưới đòn và động mạch phổi.

- Bệnh thường khởi phát ở nữ giới trẻ tuổi (10 - 40 tuổi), tỷ lệ mắc bệnh nữ:nam = 9:1. Tần suất bệnh thấp và thay đổi tùy từng nước, tuy nhiên hay gặp nhiều hơn ở các nước châu Á.

- Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng. Tuy nhiên, kháng nguyên bạch cầu người HLA-Bw52 và HLA-B39.2 gặp nhiều hơn ở các bệnh nhân Takayasu, gợi ý mối liên quan đến miễn dịch của bệnh lý này.

- Tình trạng viêm xảy trên trên toàn chu vi của lớp áo giữa làm cho thành mạch dày lên đồng tâm. Mô bệnh học là sự hiện diện của các tế bào viêm, bạch cầu đơn nhân, tế bào khổng lồ, các phức hợp kháng nguyên - kháng thể.

b. Triệu chứng lâm sàng

- Thường không đặc hiệu, bao gồm: sốt, mệt mỏi, sụt cân, đau cơ, đau khớp và phát ban, thường xuất hiện lúc khởi phát hoặc trong các đợt cấp của bệnh. Các triệu chứng này có thể nhầm với viêm khớp tự phát thanh thiếu niên.

- Tổn thương động mạch phổi gặp ở khoảng một nửa số bệnh nhân, các triệu chứng bao gồm đau ngực, khó thở, ho ra máu và tăng áp động mạch phổi.

- Các triệu chứng do tổn thương mạch cảnh - sống nền: chóng mặt, đau đầu, lẫn lộn, suy giảm trí nhớ, ngất và các triệu chứng của tai biến mạch máu não.

- Các triệu chứng của thiếu máu ruột do hẹp động mạch mạc treo tràng trên: đau bụng, tiêu chảy, xuất huyết tiêu hoá.

- Hẹp động mạch thận do Takayasu: có thể gây tăng huyết áp, suy thận. Tuy nhiên, tăng huyết áp có thể bị che lấp nếu bệnh nhân có hẹp động mạch dưới đòn gây giảm huyết áp giả tạo.

- Cơn đau thắt ngực có thể do hẹp lỗ vào của động mạch vành hoặc viêm toàn bộ động mạch vành.

- Đau cách hồi chi dưới nếu có tổn thương nặng động mạch chủ hoặc động mạch chậu.

- Khám lâm sàng:

• Mạch yếu hoặc mất ở chi dưới, một tay hoặc cả hai bên tay.

• Huyết áp chênh lệch hai tay hoặc giảm nhiều ở cả hai tay. Trường hợp giảm hoặc không đo được huyết áp ở cả hai tay, cần đo huyết áp chi dưới cho bệnh nhân.

• Tiếng thổi ở các động mạch lớn: động mạch cảnh, dưới đòn, động mạch chủ bụng.

c. Cận lâm sàng

- Siêu âm Doppler mạch máu là thăm dò dễ thực hiện, góp phần quan trọng trong chẩn đoán bệnh. Khi nghi ngờ Takayasu nên tiến hành siêu âm Doppler mạch máu trên tất cả các mạch ngoại biên và động mạch chủ bụng. Hình ảnh tổn thương do Takayasu trên siêu âm quan sát dễ nhất ở động mạch cảnh chung:

• Mặt cắt dọc: Dấu hiệu đặc trưng là hình ảnh thành mạch dày trên một đoạn khá dài.

• Mặt cắt ngang: Thành động mạch dày đồng tâm, đối xứng.

• Bề mặt nội mạc trơn nhẵn không giống như tổn thương do xơ vữa.

• Ranh giới giữa đoạn mạch tổn thương và bình thường khá sắc nét.

• Chuyển động mạch máu dạng trượt dọc khi tổn thương mạch máu nặng (khác với chuyển động co bóp của mạch máu bình thường).

• Giai đoạn tiến triển của bệnh: Lớp trung mạc động mạch cảnh dày hơn so với trước đó. Ngoài ra, hình ảnh 3 vòng đồng tâm trên siêu âm cũng gợi ý giai đoạn tiến triển của bệnh.

Hình 16.1: Hình ảnh tổn thương hẹp khít động mạch cảnh chung do Takayasu trên siêu âm 2D (a), siêu âm màu cắt dọc (b) và cắt ngang (c)

- Sinh thiết động mạch thường không khả thi; do đó chẩn đoán hình ảnh là đóng vai trò chính trong chẩn đoán.

- Chụp động mạch thường dùng để chẩn đoán nhưng là phương pháp xâm lấn và không thể đánh giá độ dày của thành động mạch. Hình ảnh tổn thương đặc trưng là hẹp, tắc và/hoặc phình động mạch chủ và các nhánh mạch chính.

- Chụp cộng hưởng từ mạch máu và/hoặc chụp cắt lớp vi tính thường được sử dụng hơn.

- Siêu âm Doppler tim đánh giá chức năng tâm thất, các van tim và gốc động mạch chủ.

- Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) cho thấy sự tăng hấp thu chất đánh dấu trong giai đoạn tiến triển của bệnh.

- Tăng CRP và tốc độ máu lắng phản ánh tình trạng viêm: là hai xét nghiệm quan trọng đánh giá giai đoạn tiến triển của bệnh.

d. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Takayasu của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ (American college of Rheumatology) năm 1990:

- Tuổi khởi bệnh dưới 40 tuổi.

- Triệu chứng cách hồi.

- Giảm một hoặc cả hai bên mạch cánh tay.

- Chênh lệch huyết áp tâm thu giữa hai tay > 10 mmHg.

- Tiếng thổi nghe tại vị trí của động mạch dưới đòn hoặc động mạch chủ bụng.

- Tổn thương trên hình ảnh chụp mạch máu: hẹp hoặc tắc từng đoạn hoặc khu trú của động mạch chủ, các nhánh của nó hoặc các động mạch chi lớn mà không có nguyên nhân khác.

Chẩn đoán bệnh Takayasu khi có ít nhất 3 trong 6 tiêu chuẩn.

e. Phân loại

- Type I: Tổn thương các nhánh của quai động mạch chủ.

- Type IIa: Tổn thương ĐM chủ lên, quai ĐM chủ và các nhánh.

- Type IIb: Tổn thương type IIa và tổn thương thêm ĐM chủ xuống.

- Type III: Tổn thương ĐM chủ xuống, ĐM chủ bụng, động mạch thận.

- Type IV: Tổn thương ĐM chủ bụng hoặc động mạch thận hoặc cả hai.

- Type V: Tổn thương toàn bộ ĐM chủ bụng và các nhánh của nó.

f. Điều trị

Điều trị nội khoa

- Glucocorticoid: là thuốc được lựa chọn hàng đầu, giúp kiểm soát được tình trạng viêm mạch ở hơn nửa số bệnh nhân với đơn trị liệu. Cần lưu ý tác dụng phụ của thuốc (bổ sung canxi, kali, phòng ngừa viêm loét dạ dày tá tràng).

• Liều khởi đầu: Prednisolone 1 mg/kg/24 giờ, giảm liều phụ thuộc vào đáp ứng của bệnh nhân.

• Liều duy trì: 5 mg/24 giờ giúp giảm tần suất tái phát.

- Methotrexate (MTX): Sử dụng phối hợp MTX và glucocorticoid có thể giúp kiểm soát được bệnh ở hơn 80% các trường hợp. Liều thường dùng: 0,3 mg/kg/ 1 lần/tuần, phối hợp prednisolone (liều prednisolone phụ thuộc tình trạng lâm sàng của bệnh nhân).

- Cyclophosphamide (CYC): được chỉ định ở các đợt tiến triển của bệnh khi bệnh nhân không đáp ứng với MTX.

Can thiệp qua da

Được chỉ định khi bệnh nhân có hẹp mạch máu (động mạch thận, các nhánh của ĐM chủ, lỗ vào ĐMV) có triệu chứng không cải thiện được bằng điều trị nội khoa và bệnh nhân đang không ở giai đoạn tiến triển của bệnh.

- Nong bóng qua da: Tỷ lệ thành công đạt tới 55 - 90% nhưng tỷ lệ tái phát khá cao: 50% trong 5 năm.

- Đặt stent: Được chỉ định khi nong bóng không đạt kết quả tối ưu. Tỷ lệ thành công ban đầu cao hơn nhưng tỷ lệ tái hẹp cao hơn nong bóng qua da đơn thuần.

Phẫu thuật

Phẫu thuật bắc cầu mạch máu: Khi tổn thương giải phẫu thích hợp và có mạch nhân tạo tự thân để ghép. Tỷ lệ tái phát thấp hơn so với can thiệp qua da.

16.2. Viêm động mạch tế bào khổng lồ

a. Triệu chứng lâm sàng

- Là loại viêm mạch hay gặp nhất, xảy ra ở người trên 50 tuổi

- Tổn thương chủ yếu gặp ở động mạch chủ và các nhánh động mạch cảnh ngoài sọ. Trong đó thường là động mạch thái dương nông (Bệnh Horton) được đặc trưng bởi tình trạng đau hàm khi nhai và đau đầu vùng thái dương.

- Các triệu chứng khác:

• Viêm đa cơ (đau vai, hông) do thấp khớp.

• Sốt, mệt mỏi, gầy sút cân.

• Đau đầu, giảm hoặc mất thị lực, khối mềm dưới da đầu.

• Huyết áp không đối xứng hoặc mất hoàn toàn huyết áp, mạch chi trên.

- Sinh thiết động mạch thái dương để chẩn đoán nhưng kết quả có thể bình thường do tổn thương thường khu trú.

b. Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm động mạch tế bào khổng lồ (theo hội thấp khớp học Hoa Kỳ ACR 1990)

- Bệnh nhân ≥ 50 tuổi.

- Mới xuất hiện đau đầu khu trú.

- Động mạch thái dương cứng hoặc đập yếu.

- Tốc độ máu lắng ≥ 50 mm/ giờ đầu.

- Sinh thiết động mạch thái dương có tổn thương viêm hoại tử, đặc trưng bởi các tế bào đơn nhân và đa nhân khổng lồ.

Chẩn đoán viêm động mạch tế bào khổng lồ khi có ít nhất 3 trong 5 tiêu chuẩn trên, với độ nhạy và đặc hiệu trên 90%.

c. Biến chứng tim

- Viêm động mạch chủ và bệnh lý van động mạch chủ.

- Phình động mạch chủ ngực là biến chứng muộn xảy ra trong khoảng 10% trường hợp và có thể tiến triển thành tách thành động mạch chủ.

- Tổn thương động mạch vành cũng được ghi nhận.

d. Điều trị

- Liệu pháp glucocorticoid liều cao:

• Prednisolone 1 mg/kg/24 giờ.

• Hoặc 250 mg Prednisolone/24 giờ tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày nếu có nguy cơ mất thị lực hoặc có các biến chứng thần kinh khác.

• Giảm liều: 10 mg mỗi 2 tuần. Khi liều đạt xuống 30 mg/24 giờ thì giảm 5 mg mỗi tuần, cho tới liều 7,5 mg/24 giờ. Sau đó giảm mỗi 1 mg/ tháng để đạt tới liều thấp nhất có hiệu quả.

- Methotrexate (MTX):

• Chỉ định khi: bệnh nhân có tình trạng viêm nặng và/ hoặc không đáp ứng hoặc có tác dụng phụ nghiêm trọng khi sử dụng glucocorticoid.

• MTX giúp giảm tỷ lệ tái phát bệnh và giảm liều glucocorticoid dùng kèm.

• Liều: Các nghiên cứu cho thấy liều 0,3 mg/kg- 1 lần/tuần kết hợp với prednisolone có hiệu quả hơn liều 10 mg/tuần

- Dữ liệu hồi cứu ủng hộ sử dụng aspirin liều thấp (75 - 100 mg) có thể làm giảm nguy cơ biến cố thiếu máu não cục bộ và giảm/mất thị lực.

- Chỉ định can thiệp nội mạch có thể được xem xét khi bệnh nhân có tổn thương mạch máu có triệu chứng và bệnh nhân không đang ở giai đoạn viêm tiến triển của bệnh.