18Viêm mạch máu nhỏ

Theo phân loại CHCC (Chapel Hill Consensus Conference) 2012, viêm mạch máu nhỏ bao gồm hai nhóm chính:

- Viêm mạch ANCA dương tính:

• Viêm tổ chức hạt Wegener (bệnh u hạt Wegener).

• Viêm đa mạch vi thể.

• Hội chứng Churg-Strauss.

- Viêm mạch nhỏ phức hợp miễn dịch:

• Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận dương tính.

• Viêm mạch có globulin lạnh trong máu (Cryoglobulinemic vasculitis).

• Viêm mạch IgA (hội chứng Scholein- Henoch).

• Viêm mạch mày đay - HUV (Hypocomplementemic urticarial vasculitis) hay hội chứng McDuffie.

18.1. Hội chứng Churg-Strauss

a. Tổng quan

- Hội chứng Churg- Strauss là tình trạng viêm mạch không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng, hen khởi phát muộn, tăng bạch cầu ái toan trong máu và thâm nhiễm phổi tăng bạch cầu ái toan. Các triệu chứng da và thần kinh khá thường gặp.

- Khởi phát cao điểm là ở tuổi 38 nhưng nó có thể xảy ra trong suốt tuổi trưởng thành và luôn có giai đoạn dị ứng tiền triệu. Tỷ lệ bệnh 1-2,4 người/ 1 triệu dân.

- Kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA) có ở 38 - 59% bệnh nhân, thường là của phân nhóm myeloperoxidase (p-ANCA).

b. Lâm sàng

- Triệu chứng lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào cơ quan bị tổn thương.

- Các triệu chứng chung: sốt, sút cân, vã mồ hôi về đêm.

- Hen phế quản gặp ở hầu hết các bệnh nhân.

- Viêm mũi dị ứng, viêm đa xoang.

- Tổn thương da: hoại tử da, nốt sần trên da.

- Tổn thương tim: viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, rối loạn nhịp, cơn đau thắt ngực.

- Biểu hiện trên khớp: viêm khớp, đau khớp.

- Tổn thương thận: viêm cầu thận, hồng cầu niệu vi thể.

c. Cận lâm sàng

- Kháng thể ANCA dương tính (trên 50%) số trường hợp.

- IgE, máu lắng, CRP tăng cao.

- Điện tâm đồ: Đánh giá tình trạng rối loạn nhịp.

- Xquang tim phổi: Đánh giá tình trạng thâm nhiễm ở phổi.

- Sinh thiết: Các vị trí có thể sinh thiết là nốt sần hoại tử trên da, thận, đường tiêu hoá hoặc phổi.

d. Tiêu chuẩn chẩn đoán theo ACR 1990

- Hen phế quản.

- Tỷ lệ bạch cầu ưa acid trong máu chiếm hơn 10%.

- Bệnh lý đơn dây thần kinh hoặc đa dây thần kinh.

- Thâm nhiễm phổi thoáng qua.

- Tiền sử hoặc biểu hiện viêm xoang mạn tính.

- Mô bệnh học: Thâm nhiễm bạch cầu ưa acid xung quanh tiểu động mạch và tĩnh mạch. Chẩn đoán Hội chứng Churg- Strauss khi có ít nhất 4 trong 6 tiêu chuẩn với độ nhạy trên 85% và độ đặc hiệu là 100%.

e. Điều trị

- Glucocorticoid: là điều trị tiêu chuẩn cho hội chứng Churg-Strauss. Liều ban đầu là 1 mg/kg/24 giờ. Giảm liều phụ thuộc đáp ứng của bệnh. Liều duy trì thường nhỏ hơn 5 mg/24 giờ.

- Thuốc ức chế miễn dịch: Cyclophosphamide bolus thường được dùng trong đợt tiến triển của bệnh. Methotrexate có thể thay thế nếu không có dấu hiệu đe dọa cơ quan.

- Interferon-alpha: Được chỉ định khi không đáp ứng với cyclophosphamide và/ hoặc prednisolone. Liều thường được dùng: 10.000 - 30.000 đơn vị, 3 đến 5 lần/tuần.

18.2. Bệnh u hạt Wegener

a. Tổng quan

- Bệnh u hạt Wegener là tình trạng viêm mạch máu nhỏ ANCA dương tính.

- Bệnh gặp ở khoảng 10 người/1 triệu dân, biểu hiện ở bất kỳ độ tuổi nào nhưng thường ở tuổi sau 40.

- Bệnh không rõ nguyên nhân nhưng có thể khởi phát sau nhiễm tụ cầu vàng ở đường hô hấp.

b. Lâm sàng

- Biểu hiện lâm sàng đa dạng phụ thuộc giai đoạn và cơ quan tổn thương.

- Các triệu chứng chung: sốt, gầy sút, vã mồ hôi về đêm.

- Các cơ quan tổn thương thường gặp là tai, mũi, họng. Các triệu chứng thường ít được để ý cho đến khi có tổn thương thận và phổi.

- Tổn thương viêm mạch hệ thống có thể gặp: điển hình là viêm đại tràng thiếu máu.

- Phổi: khó thở, có thể ho ra máu.

- Da: nốt sần, nốt hoại tử da.

- Thần kinh: cơn động kinh, rối loạn tâm thần.

- Thận: viêm cầu thận: biểu hiện có thể là đái máu, hồng cầu niệu.

- Biểu hiện tim: Nhồi máu cơ tim và đột tử do viêm động mạch vành. Viêm đa mạch vi thể có thể biến chứng tổn thương động mạch vành hoặc viêm cơ tim, có ảnh hưởng lớn đến tiên lượng.

c. Cận lâm sàng

- Xét nghiệm máu: Kháng thể c-ANCA dương tính ở hơn 95% trường hợp ở pha bệnh ổn định nhưng chỉ khoảng hơn 50% trong pha khởi đầu.

- Các xét nghiệm đánh giá chức năng thận và nước tiểu.

- Trong pha tiến triển, tốc độ máu lắng, CRP tăng cao.

- Sinh thiết: Tổn thương hạt hoặc hoại tử viêm mạch với phức hợp miễn dịch. Vị trí có thể sinh thiết: Niêm mạc xoang hoặc thận hoặc phổi.

- Xquang tim phổi: tổn thương nốt, thâm nhiễm và hang.

- Cần chẩn đoán phân biệt với các loại viêm mạch nhỏ ANCA dương tính khác.

d. Điều trị

- Trimethoprim/sulfamethoxazole 960 mg hai lần/24 giờ nếu có tổn thương đơn độc mũi-xoang. Methotrexate được chỉ định khi có tổn thương cơ quan khác nặng hơn (0,3mg/kg/tuần).

- MTX có tỷ lệ lui bệnh tương tự cyclophosphamide nhưng ít tác dụng phụ hơn.

- Prednisolone có thể dùng trong giai đoạn tái phát của bệnh: Liều khởi đầu 1 mg/kg/24 giờ. Nếu có tổn thương cơ quan: 250 mg -1 g/24 giờ.

- Một số trường hợp có thể cần dùng đến Infliximab (5mg/kg) hoặc Rituximab (375mg/mét vuông da).

- Giai đoạn duy trì: Azathioprine: 2 - 3 mg/kg/24 giờ.

- Điều trị hỗ trợ: Liều thấp trimethoprim/sulfamethoxazole 960mg/24 giờ trong 2-3 ngày/tuần để phòng ngừa nhiễm Pneumocystis carinii. Các điều trị khác phòng ngừa tác dụng phụ của glucocorticoid.

18.3. Viêm đa mạch vi thể (MPA: Microscopic polyangiitis)

- Bệnh này liên quan tới viêm mạch hoại tử ANCA dương tính và không có lắng đọng phức hợp miễn dịch trên mô bệnh học.

- Bệnh gặp ở 2 - 4 người/1 triệu dân.

- MPA ảnh hưởng tới mạch máu nhỏ (mao mạch, tĩnh mạch, hay tiểu động mạch) cũng như động mạch có kích cỡ trung bình

a. Lâm sàng

- Tổn thương viêm cầu thận gặp ở hầu hết các bệnh nhân.

- Biểu hiện trên lâm sàng là viêm cầu thận tiến triển nhanh hoặc hội chứng thận-phổi với tình trạng xuất huyết phế nang.

- Một số bệnh nhân có thể có biểu hiện xuất huyết đường tiêu hoá.

b. Cận lâm sàng

- Kháng thể: ANCA dương tính trong hơn 80% số trường hợp, trong đó p-ANCA gặp ở 60% và c-ANCA gặp ở 20%.

- Các xét nghiệm máu và nước tiểu đánh giá tình trạng viêm cầu thận.

- Sinh thiết thận: Thường được chỉ định, dấu hiệu trên mô bệnh học là viêm mạch hoại tử không hạt và không có lắng đọng phức hợp miễn dịch.

- Xquang và CT ngực: Không có những nốt thâm nhiễm và khoang trên phim.

c. Điều trị

- Phụ thuộc tình trạng, giai đoạn của bệnh.

- Phác đồ điều trị tương tự bệnh u hạt Wegener ngoại trừ thuốc trimethoprim/co- trimoxazole.

MÃ ICD-10: MỘT SỐ BỆNH TIM MẠCH Ở BỆNH NHÂN CÓ BỆNH HỆ THÔNG