Tăng áp lực động mạch phổi rất nguy hiểm ở phụ nữ có thai, cho dù là tăng áp lực động mạch phổi tiên phát hoặc tăng áp lực động mạch phổi thứ phát do luồng shunt trái-phải đảo chiều (hội chứng Eisenmenger) hoặc do bệnh lý phổi hoặc do bệnh lý mô liên kết (ví dụ xơ cứng bì). Phụ nữ bị tăng áp lực động mạch phổi nặng nên được tư vấn từ khi còn trẻ để tránh mang thai và được khuyên sử dụng các biện pháp tránh thai phù hợp. Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 25 - 40%. Hầu hết tử vong là trong hoặc ngay sau quá trình đẻ. Những biến cố liên quan đến tăng sức cản mạch phổi cố định, giảm dòng máu lên phổi cùng với hiện tượng thiếu oxy máu dai dẳng. Hầu hết tử vong mẹ do thuyên tắc mạch, giảm khối lượng tuần hoàn hoặc tiền sản giật.
Tăng áp lực động mạch phổi (PAH - pulmonary arterial hypertension) là một nhóm bệnh của tăng áp lực mạch phổi (PH - pulmonary hypertension) được định nghĩa theo khuyến cáo của Hội tim mạch châu Âu (ESC) năm 2018 như sau:
- Áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) trên thông tim ≥ 25 mmHg lúc nghỉ, trong trường hợp không tồn tại luồng shunt trái-phải. Giá trị bình thường của mPAP là dưới 20 mmHg. Khoảng mPAP từ 21 - 24 mmHg hiện chưa đủ dữ liệu lâm sàng tuy nhiên nhóm bệnh nhân này cần được tiếp tục theo dõi.
- Áp lực mao mạch phổi bít ≤ 15 mmHg.
- Sức cản động mạch phổi > 3 Đơn vị Wood.
Áp lực động mạch phổi tâm thu thường được ước tính trên siêu âm Doppler bằng cách đo vận tốc dòng hở van ba lá. Đây được coi là một test sàng lọc, tuy nhiên không có sự đồng thuận về mối liên quan giữa áp lực động mạch phổi trung bình và áp lực động mạch phổi thì tâm thu ước tính trên phổ hở van ba lá.
Nếu có dấu hiệu tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm Doppler nên tham vấn với bác sĩ chuyên khoa tim mạch. Nếu tăng áp lực động mạch phổi do hậu quả của luồng shunt trái- phải, chẩn đoán bệnh lý mạch phổi sẽ khó khăn hơn, cần những thăm khám và biện pháp chẩn đoán chuyên sâu hơn như thông tim đo sức cản mạch phổi là biện pháp rất cần thiết. Vì nguy cơ tiến triển của tăng áp mạch phổi cũng như chuyển thành tăng sức cản mạch phổi cố định và bệnh lý mạch phổi trong quá trình mang thai, các bệnh nhân này cần được theo dõi bằng lâm sàng và siêu âm tim định kỳ.
Điều trị
- Nếu mang thai không theo kế hoạch nên cân nhắc chấm dứt thai kỳ. Nguy cơ tử vong do đình chỉ thai nghén khoảng 7%, do đó tốt nhất là tránh mang thai.
- Trong trường hợp mang thai, cần chăm sóc đa chuyên khoa, nhập viện nghỉ ngơi tại giường với thở oxy, dự phòng huyết khối. Các liệu pháp như sildenafil hay bosentan nên tiếp tục nếu thuốc còn khả năng làm giảm áp lực động mạch phổi, mặc dù các thuốc này có thể gây dị tật bẩm sinh ở các thử nghiệm trên động vật.
- Không có đủ bằng chứng chứng tỏ đẻ thường hay đẻ mổ, gây mê toàn thân hay gây tê tại chỗ thay đổi tiên lượng ở phụ nữ mang thai có tăng áp lực động mạch phổi.
Khuyến cáo về tăng áp lực động mạch phổi ở phụ nữ có thai của Hội tim mạch châu Âu năm 2018:
- Thông tim phải được khuyến cáo để chẩn đoán xác định tăng áp lực động mạch phổi. Đối với phụ nữ có thai, có thể tiến hành thông tim phải nhưng cần xem xét chỉ định hết sức chặt chẽ (I-C).
- Phụ nữ có thai bị tăng áp lực mạch phổi do thuyên tắc động mạch phổi mạn tính (CTEPH) được khuyến cáo điều trị bằng heparin trọng lượng phân tử thấp (I-C).
- Nếu bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi mang thai đang được sử dụng các thuốc điều trị tăng áp lực động mạch phổi, cần cân nhắc dừng các thuốc có thể gây độc đối với thai nhi cũng như cân nhắc các nguy cơ của việc dừng các thuốc này (IIa-C).
- Nếu bệnh nhân chưa được điều trị trước đây, cần cân nhắc bắt đầu điều trị (IIa-C).
- Khuyến cáo không nên mang thai ở các bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi (III-B).