80% bệnh nhân Marfan có kèm theo các bất thường khác ở tim, thường là sa van và hở van hai lá. Mang thai làm tăng nguy cơ vỡ hoặc tách thành động mạch chủ, thường gặp ở 3 tháng cuối hoặc giai đoạn ngay sau sinh con. Giãn gốc động mạch chủ và đường kính gốc động mạch chủ > 4 cm làm tăng nguy cơ (khoảng 10%) tử vong. Nếu đường kính gốc động mạch chủ > 4,6 cm nên trì hoãn mang thai đến sau khi phẫu thuật sửa chữa gốc động mạch chủ. Ngược lại, ở phụ nữ với tổn thương tim ít và gốc động mạch chủ < 4 cm, tiên lượng mang thai thường tốt, tuy nhiên nếu bệnh nhân có tiền sử gia đình bị tách động mạch chủ hoặc đột tử thì nguy cơ cũng tăng lên.
Một số khuyến cáo của Hội tim mạch châu Âu ESC 2018:
- Cần kiểm soát huyết áp chặt chẽ ở bệnh nhân mang thai có tiền sử giãn động mạch chủ, tách thành động mạch chủ hoặc có khuynh hướng di truyền về tách thành động mạch chủ (I-C).
- Siêu âm tim mỗi 4 - 12 tuần (tùy thuộc chẩn đoán và mức độ giãn) khi đang mang thai và 6 tháng sau đẻ ở bệnh nhân có giãn động mạch chủ lên (I-C).
- Khuyến cáo sử dụng MRI không tiêm đối quang từ để chẩn đoán giãn đoạn xa động mạch chủ lên, quai động mạch chủ, động mạch chủ xuống ở phụ nữ có thai (I-C).
- Bệnh nhân có đường kính động mạch chủ lên dưới 40 mm được khuyến cáo đẻ thường qua đường âm đạo (I-C).
- Nếu động mạch chủ lên giãn trên 45 mm khuyến cáo nên mổ đẻ (IIa-C).
- Mổ đẻ được khuyến cáo nếu sản phụ có tiền sử tách động mạch chủ (IIa-C).
- Phẫu thuật dự phòng cần được cân nhắc trong khi mang thai nếu đường kính động mạch chủ trên 45 mm và tăng kích thước nhanh (IIa-C)
- Nếu đường kính động mạch chủ từ 40 - 45 mm cân nhắc đẻ qua đường âm đạo kèm gây tê ngoài màng cứng và thúc đẩy quá trình chuyển dạ đẻ (IIa-C).
- Bệnh nhân có đường kính gốc động mạch chủ từ 40 - 45 mm có thể mổ đẻ (IIb-C).
- Không khuyến cáo mang thai ở các bệnh nhân có tiền sử tách động mạch chủ (III-C).
- Cân nhắc sử dụng thuốc chẹn beta ở sản phụ có hội chứng Marfan hoặc các bệnh lý động mạch chủ di truyền khác (IIa-C).
- Những bệnh nhân có động mạch chủ lên giãn nhiều (giãn gốc ĐMC di truyền trong hội chứng Marfan với đường kính gốc ĐMC > 45 mm hoặc gốc ĐMC > 50 mm hoặc chỉ số kích thước ĐM chủ (ASI) > 27 mm/m2 da ở người bị bệnh van ĐMC hai lá van hoặc hội chứng Turner với ASI > 25 mm/m2 da khuyến cáo không nên mang thai (III-C).