I. ĐẠI CƯƠNG
- Tổ chức kẽ là tổ chức nằm xen giữa 3 - 4 phế nang, ở khoảng liên phế nang, có mạch máu và vài loại tế bào. Nơi đây không có chức năng trao đổi khí, nhưng vì nó nằm sát vách phế nang nên mọi thay đổi của nó đều ảnh hưởng đến phế nang, tức là ảnh hưởng đến trao đổi khí. Để dễ hình dung, bạn hãy cầm ba quả bóng bàn trong bàn tay, bạn sẽ thấy có khoảng không nằm giữa ba quả bóng, đó là tổ chức kẽ và ba quả bóng là phế nang.
- Tổ chức kẽ bình thường không nhìn thấy trên phim X-quang, chỉ nhìn thấy khi có tồn thương như: phù nề, xơ hóa, u hạt làm tăng thể tích và cản trở tia X.
- Bệnh phổi mô kẽ (interstitial lung disease) là tên chung chỉ một nhóm bệnh gây tổn thương ở tổ chức kẽ của phổi (vách phế nang, tổ chức kẽ liên phế nang, mạch máu), thường có chung các triệu chứng lâm sàng, tiến triển mãn tính, hay dẫn đến xơ phổi, có căn nguyên hoặc không có căn nguyên. Xơ phổi kẽ là giai đoạn tiến triển cuối cùng của bệnh phổi mô kẽ.
- Người ta đã thống kê được 180 bệnh trong nhóm bệnh phổi mô kẽ.
II. NGUYÊN NHÂN
- Hít phải các bụi vô cơ như: bụi silic tự do, bụi amiăng, bụi than, bụi sắt…
- Hít phải các bụi hữu cơ như: bụi bông, bụi đay, lanh, bụi lông thú, lông chim, gà, vịt.
- Hít phải các hơi, khói độc hại.
- Do thuốc: kháng sinh, thuốc chữa ung thư, thuốc chữa khớp, nhóm statin.
- Do chiếu xạ.
- Do nhiễm trùng: viêm phổi không điển hình, viêm phổi do pneumocystis, virut hợp bào hô hấp.
- Phù phổi tổn thương.
- Ung thư bạch mạch.
- Không rõ căn nguyên.
III. MỘT SỐ BỆNH ĐƯỢC GỌI LÀ BỆNH PHỔI MÔ KẼ
- Viên phổi tăng cảm (thường do hít phải bụi hữu cơ).
- Bệnh bụi phổi (silicosis, asbestosis, anthracosis, berylliosis…).
- Những bệnh không rõ căn nguyên: bệnh phế nang viêm xơ hóa vô căn (bệnh xơ phổi kẽ vô căn), bệnh sacoidose, bệnh mô bào huyết X, bệnh colagen hay bệnh chất tạo keo (luput ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren, bệnh u hạt Wegener), hội chứng Good-Pasture, bệnh hemosiderin phổi vô căn, bệnh amilose phổi, bệnh tích protein phế nang, bệnh viêm phổi mãn tính tăng bạch cầu ái toan.
IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
- Khởi đầu lặng lẽ, các triệu chứng cơ năng không đặc hiệu: khó thở gắng sức và tăng dần, ho khan, nặng ngực rất dễ nhầm với bệnh phổi mãn tính tắc nghẽn. Có bệnh nhân có thể ho ra máu.
- Triệu chứng thực thể: nghe có ran Velcro (như tiếng bóc băng dính), có thể có ran rít, ran ẩm. Giai đoạn cuối có thể có tâm phế mãn.
- Triệu chứng ngoài phổi: ngón tay dùi trống, tùy từng bệnh có sưng đau khớp, hội chứng Raynaud, xưng hạch ngoại vi.
V. CẬN LÂM SÀNG
1. X-quang
- Đường mờ do phù nề vách liên thùy và tiểu thùy tạo nên các hình Kerley A, B, C.
- Hình lưới do nhiều đường xơ kết hợp với nhau tạo thành mạng lưới, gặp trong xơ phổi giai đoạn cuối.
- Hình nốt gồm nhiều nốt mờ kích thước khác nhau: 1 - 2mm, 2 - 3mm, 3 - 5mm, có những nốt lớn 5 - 10mm. Những bệnh có hình ảnh nốt trên phim X-quang như: sarcoidosis, histiocytosis, bệnh nhiễm trùng infection (mycobacterial, fungal, viral), silicosis, anthracosis…
- Hình ảnh lưới nốt: tùy theo hình ảnh lưới nổi trội hay nốt nổi trội mà có những gợi ý chẩn đoán khác nhau.
2. Chức năng hô hấp: rối loạn thông khí hạn chế, hội chứng bloc phế nang mao mạch.
3. Kỹ thuật xâm nhập: soi phế quản ống mềm rửa phế quản - phế nang, sinh thiết xuyên thành là kỹ thuật hay được lựa chọn.
VI. ĐIỀU TRỊ
Các bệnh phổi kẽ có nhiều bệnh với quá trình bệnh lý khác nhau, vì vậy mỗi bệnh có những biện pháp điều trị khác nhau. Sau đây là bột số biện pháp chung:
- Loại bỏ những yếu tố căn nguyên.
- Dự phòng cúm, vi khuẩn.
- Dùng corticoid hoặc ức chế miễn dịch.
- Kháng sinh nếu có bội nhiễm.
- Tập thở, chủ yếu tập thở bụng.