- Xơ cứng bì được đặc trưng bằng các tổn thương xơ cứng đoạn gần của các khớp bàn ngón tay, hiện tượng Raynaud, rối loạn vận động thực quản, lắng đọng canxi mạch máu…
- Xơ cứng bì khu trú: Chỉ biểu hiện ở mặt và đoạn xa của chi trong khoảng 70% trường hợp; tổn thương liên quan đến kháng thể kháng centromere.
- Xơ cứng bì toàn thể: Thường có tổn thương đa cơ quan (phổi, tim và thận...) bệnh thường có tiên lượng xấu hơn trong 30% các trường hợp; liên quan đến sự có mặt của kháng thể kháng Scl 70.
- Mặc dù đã có những tiến bộ trong điều trị nhưng tổn thương tim và tăng áp động mạch phổi (thứ phát do xơ hoá phổi) vẫn là những nguyên nhân tử vong chính của bệnh.
Tổn thương trên hệ tim mạch:
- Xơ hóa cơ tim được tìm thấy trong khoảng 50 - 80% số trường hợp khi giải phẫu tử thi và 2/3 các trường hợp được chẩn đoán bằng cộng hưởng từ.
- Chưa có các bằng chứng chứng minh liệu pháp ức chế miễn dịch sẽ thay đổi sự tiến triển xơ hóa cơ tim.
- Bệnh thường có liên quan đến các loạn nhịp nhĩ và nhịp thất, suy tim và đột tử.
- Tổn thương động mạch vành có thể gặp do vôi hoá nặng và xơ vữa.