- Tăng áp động mạch phổi là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong bệnh lý xơ cứng bì toàn thể.
- Bệnh cũng có thể là hậu quả của các bệnh lý mô liên kết khác, chủ yếu là bệnh lý mô liên kết hỗn hợp, xơ cứng bì và lupus ban đỏ hệ thống.
- Ngoài tổn thương đến hệ mạch máu phổi, bệnh nhân còn có nguy cơ mắc tăng áp động mạch phổi thứ phát do tổn thương phổi kẽ hoặc bệnh lý tắc nghẽn tĩnh mạch liên quan đến hội chứng kháng phospholipid.
- Những bệnh nhân có nguy cơ cao bao gồm: Bệnh mô liên kết hỗn hợp ribonucleoprotein (RNP) dương tính và xơ cứng bì toàn thể cần được sàng lọc đánh giá tình trạng tăng áp lực động mạch phổi hằng năm bằng siêu âm tim và các thăm dò đánh giá chức năng phổi.
- Do tỷ lệ tử vong cao ở phụ nữ mang thai khi có tăng áp động mạch phổi nên những bệnh nhân có kháng thể RNP dương tính và những người bị xơ cứng bì hệ thống cần được tầm soát tăng áp lực động mạch phổi trước khi mang thai.
- Khác với bệnh lý xơ cứng bì toàn thể, một số nghiên cứu hồi cứu chỉ ra tình trạng tăng áp lực động mạch phổi ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống và bệnh lý mô liên kết hỗn hợp có thể có đáp ứng với điều trị cyclophosphamide. Do vậy, bên cạnh các liệu pháp điều trị bổ sung liệu pháp sử dụng thuốc ức chế miễn dịch nên được xem xét ở những bệnh nhân này.