9 Bệnh cơ tim hạn chế

(Xem thêm Chương IX Bệnh cơ tim, Mục 4. Bệnh cơ tim hạn chế)

Bệnh cơ tim hạn chế là bệnh lý hiếm gặp, chiếm khoảng 5% trong số tất cả các bệnh cơ tim. Đặc trưng bởi rối loạn chức năng tâm trương liên quan đến giảm khả năng co giãn và giảm đổ đầy thất trái. Nguyên nhân có thể vô căn (nguyên phát) hoặc thứ phát.

Bệnh cơ tim hạn chế thứ phát từ các bệnh lý ban đầu khác (amyloidosis, sarcoidosis, bệnh ứ sắt, xơ cứng bì tiến triển, bệnh rối loạn dự trữ glycogen, ung thư di căn,...).

Bệnh cơ tim hạn chế nguyên phát bao gồm xơ hóa nội mạc cơ tim và bệnh nội mạc cơ tim tăng bạch cầu ái toan (viêm nội tâm mạc Loeffler). Có ý kiến cho rằng cả hai đều là các giai đoạn khác nhau trong sự tiến triển của cùng một bệnh, bắt đầu với sự thâm nhiễm bạch cầu ái toan do bất kỳ nguyên nhân nào, dẫn đến tổn thương cơ tim trong ba giai đoạn: (1) giai đoạn hoại tử bao gồm viêm cơ tim thâm nhiễm bạch cầu ái toan và viêm động mạch (viêm nội tâm mạc Loeffler) trong vài tháng đầu của bệnh; (2) giai đoạn huyết khối với sự dày lên của cơ tim và huyết khối buồng tim sau khoảng 1 năm bị bệnh; (3) giai đoạn cuối là xơ hóa nội tâm mạc.

9.1. Xơ hóa nội mạc

a. Sinh lý bệnh

Mô sợi và dây chằng bám vào thành tâm thất có thể liên kết với các cơ nhú. Trong giai đoạn nặng, khi có bệnh cơ tim tắc nghẽn, buồng tâm thất chứa nhiều mô xơ và huyết khối. Bệnh có thể ảnh hưởng đến một hoặc cả hai tâm thất và biến chứng viêm màng ngoài tim, với tràn dịch màng ngoài tim và áp lực tâm trương cao dẫn đến ứ huyết ở tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch hệ thống, hở van nhĩ thất.

b. Lâm sàng

Thông thường, các triệu chứng giống với suy tim sung huyết nhưng cũng có dấu hiệu giống viêm màng ngoài tim co thắt. Triệu chứng giống suy tim sung huyết như khó thở, khó thở khi nằm và phù ngoại biên. Triệu chứng giống viêm màng ngoài tim co thắt như mạch nghịch thường, tăng áp lực tĩnh mạch cảnh với dốc “x’’ và “y’’ nhanh, tiếng T3 đến sớm, gan to và cổ trướng. Tuy nhiên, trái ngược với viêm màng ngoài tim co thắt, bệnh xơ hóa nội tâm mạc thường có tiếng thổi hở ba lá và/hoặc hở hai lá. Hở ba lá nặng, mạn tính thường thấy trong xơ hóa nội tâm mạc tim phải.

c. Chẩn đoán

- Điện tâm đồ thường biến đổi không đặc hiệu, cho thấy QRS điện thế thấp và bất thường ST-T, phì đại nhĩ phải với P cao nhọn. Có thể gặp dày thất phải đơn độc hoặc bloc nhĩ - thất. Các rối loạn nhịp có thể gặp là ngoại tâm thu nhĩ và rung nhĩ.

- Xquang tim phổi có thể thấy bóng tim to tương tự như tràn dịch màng ngoài tim.

- Siêu âm tim thấy dày nội mạc thất phải, thất trái hoặc cả hai thất thường gặp ở vùng mỏm nhưng cũng có thể gặp ở đường ra của thất gây tắc nghẽn. Nhĩ giãn lớn. Có thể tràn dịch màng ngoài tim lượng ít. Giai đoạn muộn xuất hiện huyết khối trong các buồng tim. Hở van nhĩ thất. Trên Doppler dòng chảy qua van hai lá có thể gặp dấu hiệu hạn chế đổ đầy.

- Thông tim cho thấy sự phối hợp giữa hạn chế đổ đầy và suy chức năng các van nhĩ thất. Áp lực nhĩ phải tăng cao, với ưu thế sóng tâm thu và sự dốc xuống của các đoạn “x” và “y’’. Trong các trường hợp tắc nghẽn nặng, áp lực ở tâm nhĩ phải, tâm thất phải và động mạch phổi có thể bằng nhau; cần có điện tâm đồ nội mạc để xác định vị trí của van ba lá và van động mạch phổi. Hình ảnh bổ nhào cao nguyên (dip - plateau, hình dấu căn) của xung áp lực thường xuất hiện ở cả hai tâm thất.

- Chụp cộng hưởng từ: hình ảnh xơ hóa trong cơ tim, hay gặp ở vùng mỏm.

- Chụp buồng tim cho thấy nhĩ phải giãn nhiều và mất đỉnh thất phải.

- Sinh thiết nội mạc cơ tim thất phải có thể hữu ích, nếu thấy hình ảnh mô bệnh học mô xơ tăng sinh quá mức gợi ý bệnh xơ hóa nội tâm mạc.

Các đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và thăm dò huyết động học bệnh cơ tim hạn chế và viêm màng ngoài tim được trình bày trong phần về viêm màng ngoài tim co thắt. Tuy nhiên, trong những dạng của hội chứng này khi tim to không đáng kể, việc phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt có nhiều khó khăn. Phương pháp duy nhất để chẩn đoán là mở ngực thăm dò.

d. Tiên lượng và điều trị

- Tiên lượng xấu (tử vong lên tới 35 - 50% trong vòng 2 năm) và hiện không có điều trị đặc hiệu.

- Cần sử dụng các thuốc lợi tiểu một các thận trong do nguy cơ gây tụt áp vì làm giảm tiền gánh mà tâm thất lại không giãn ra được để duy trì cung lượng tim.

- Digitalis rất hữu ích ở bệnh nhân có rung nhĩ. Các thuốc giảm hậu gánh có thể gây tụt huyết áp và thường không có giá trị.

- Phẫu thuật cắt bỏ phần nội mạc xơ hoá và thay một hoặc cả hai van nhĩ thất có thể cải thiện triệu chứng nhưng tỷ lệ tử vong chu phẫu cao (15 - 25%).

- Ghép tim là phương pháp điều trị cuối cùng đối với xơ hóa nội tâm mạc.

9.2. Viêm nội tâm mạc Loeffler

Tăng bạch cầu ái toan do bất kỳ nguyên nhân nào cũng có thể liên quan đến bệnh lý nội tâm mạc. Tuy nhiên, nguyên nhân gây tăng bạch cầu ái toan ở hầu hết bệnh nhân viêm nội tâm mạc Loeffler vẫn chưa được biết rõ. Bệnh hay gặp ở nam giới từ 40 - 50 tuổi sống ở vùng ôn đới và mắc hội chứng tăng bạch cầu ái toan (1500 bạch cầu ái toan/mm3 trong ít nhất 6 tháng hoặc tới khi tử vong, cùng với tổn thương cơ quan). Gen FIP1L1-PDGFRA được tìm thấy ở một số bệnh nhân viêm nội tâm mạc tăng bạch cầu ái toan. Ở các nước đang phát triển trong đó có Việt Nam, viêm nội tâm mạc tăng bạch cầu ái toan thường liên quan tới ký sinh trùng, đặc biệt do các loại giun.

a. Bệnh sinh

Bệnh tổn thương nhiều cơ quan như tim, phổi, tủy xương và não. Tổn thương tim thường gặp ở cả hai thất với sự dày lên của nội tâm mạc. Các đặc trưng khác của viêm cơ tim tăng bạch cầu ái toan gồm huyết khối bám thành và dày xơ hoá của nội tâm mạc.

b. Lâm sàng

Các triệu chứng hay gặp gồm sốt, gầy sút cân, ho và phát ban. Các triệu chứng nặng và dấu hiệu của suy tim sung huyết thấy ở 50% bệnh nhân. Tim to và tiếng thổi của hở van hai lá có thể gặp ngay cả ở những bệnh nhân không có triệu chứng suy tim. Thuyên tắc mạch hệ thống thường gặp. Tử vong thường do suy tim hoặc kết hợp với suy thận, suy gan hoặc suy hô hấp.

c. Chẩn đoán

- Điện tâm đồ thường thấy những thay đổi không đặc hiệu của đoạn ST-T, rung nhĩ và block nhánh phải. Có thể thấy hình ảnh thiếu máu thành sau thất trái.

- Xquang tim phổi: tim to và ứ huyết phổi hoặc thâm nhiễm phổi.

- Siêu âm tim cho thấy sự dày lên cục bộ của thành sau bên thất trái kèm giảm di động hoặc không di động của lá sau van hai lá, giãn nhĩ, hở van nhĩ thất; chức năng tâm thu thất trái thường bảo tồn.

- Thông tim cho thấy các đặc điểm huyết động của bệnh cơ tim hạn chế. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết cơ tim.

d. Điều trị

- Điều trị nội khoa trong giai đoạn viêm và điều trị phẫu thuật trong các giai đoạn xơ hóa làm giảm triệu chứng và tăng tỷ lệ sống còn.

- Corticosteroid được chỉ định cho viêm cơ tim cấp, phối hợp với hydroxyurea có thể cải thiện tỷ lệ sống còn. Một số trường hợp không đáp ứng với điều trị trên có thể điều trị với interferon.

- Các biện pháp thường quy bao gồm thuốc lợi tiểu, digitalis, giảm hậu gánh và thuốc chống đông máu cần cân nhắc khi có chỉ định.

MÃ ICD-10: MỘT SỐ BỆNH TIM MẠCH DO NHIỄM TRÙNG HOẶC THIẾU HỤT DINH DƯỠNG