Thấp tim

I. Đại cương

1. Định nghĩa: Thấp tim (RAA) là một bệnh viêm dị ứng xảy ra sau nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết - nhóm A (Streptococcus A) gây tổn thương tại tổ chức liên kết trong cơ thể theo cơ chế miễn dịch dị ứng mà chủ yếu là tim, khớp, thần kinh trung ương và tổ chức dưới da và chỉ để lại di chứng ở tim. RAA gây tổn thương nặng nề tới cơ tim và van tim, do đó việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời là rất quan trọng.

Bệnh thấp tim đã được giải quyết ở các nước phát triển, các nước khác tỉ lệ bệnh vẫn còn cao. Ở Việt Nam, tỉ lệ thấp tim ở trẻ em < 16 tuổi là 0,45%.

2. Nguyên nhân

Hiện nay người ta khẳng định vai trò gây bệnh của liên cầu khuẩn β tan huyết nhóm A dựa vào các bằng chứng sau: Về lâm sàng: 50 - 70% bệnh nhân có đợt thấp khớp cấp sau 2 - 3 tuần bị viêm họng do liên cầu khuẩn. Về vi khuẩn học: định lượng kháng thể kháng liên cầu trong huyết thanh bệnh nhân có đợt thấp khớp cấp thấy tỷ giá kháng thể tăng cao từ 65 - 90% trường hợp.

3. Giải phẫu bệnh

Giai đoạn đầu: Có phù mô liên kết, thâm nhiễm tế bào thoái hóa dạng fibrin, có thể có hoại tử (cơ tim).

Giai đoạn sau: Có hạt Aschoff nằm gần mạch máu, hạt này được cấu tạo: Trung tâm là một vùng hoại tử dạng fibrin, sau đó đến một vùng tế bào dạng biểu mô với những tế bào khổng lồ nhiều nhân ngoài cùng là tế bào đa dạng nhất là lympho và tương bào.Những nốt này tồn tại nhất là màng trong tim gây ra các nốt sẹo ở van tim và cột cơ của van tim.

Thương tổn ở tim: Có thể cả 3 lớp cấu tạo tim và mô liên kết.

- Màng trong tim: Thương tổn vĩnh viễn van hai lá 40%.Van 2 lá + van động mạch chủ 40%. Van động mạch chủ đơn thuần 10 - 15%. Van dày xơ cứng cuộn lại gây hở, van dính các mép lại gây hẹp.

- Cơ tim: Giãn các sợi cơ tim, viêm xơ, thâm nhiễm tế bào đa nhân dạng Aschoff.

- Màng ngoài tim: Tổn thương có hình thái sợi không đặc hiệu hay phản ứng viêm dạng fibrin và thường có dịch màu vàng khoảng 200ml có khi màu đỏ, đục.

Tổn thương mô liên kết: Viêm thoái hóa dạng fibrin.

Tổn thương khớp: Tiết dịch fibrin, vô trùng, không ăn mòn mặt khớp. Thương tổn não: Gặp ở thể vân gây múa giật.

Thương tổn da: Là các hạt Meynet còn gọi là hạt Aschoff ngoài da.

4. Cơ chế sinh bệnh

Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim (mang kháng thể chống liêu cầu và tim, protein M, kháng nguyên glycoprotein đặc biệt giống protein của van tim). Kháng thể (KT) đặc hiệu: Kháng thể chống tim, chống tế bào não, KT chống Glycoprotein, Antistreptolysin O. Các kháng thể này tăng từ tuần thứ 1 đến tuần thứ 4 của bệnh. Cơ địa di truyền dễ mắc bệnh, có nguy cơ tái phát kéo dài suốt đời.

II. Triệu chứng

1. Lâm sàng

a. Nhiễm liên cầu khuẩn ban đầu

Bắt đầu bằng viêm họng do liên cầu. Trẻ sốt cao hoặc sốt vừa, ho, nuốt đau, hạch dưới hàm sưng đau. Có thể viêm họng nặng có kèm sưng amidan hoặc viêm họng nhẹ thoáng qua. Các biểu hiện này thường dễ bị bỏ qua hoặc chỉ chữa qua loa cũng thuyên giảm. Sau viêm họng 5 - 15 ngày bắt đầu xuất hiện các dấu hiệu của thấp tim. Tuy nhiên 30 - 50% trường hợp không có biểu hiện viêm họng.

Ngoài ra, viêm da do liên cầu cũng có thể dẫn đến bệnh thấp tim.

b. Viêm đa khớp

Là biểu hiện thường gặp, chiếm tỷ lệ 57 - 85%. Tuy nhiên, cũng có trường hợp thấp tim mà không có viêm khớp.

- Vị trí: thường ở các khớp gối, khớp cổ chân, khuỷu…

- Tính chất viêm: Sưng, nóng, đỏ, đau và hạn chế vận động. Có sự di chuyển từ khớp này sang khớp khác, có kèm theo sốt. Mỗi khớp chỉ sưng sau 3 - 5 ngày hoặc 1 - 2 tuần rồi tự khỏi dù có điều trị hay không. Khi khỏi không để lại di chứng teo cơ, cứng khớp, dị dạng khớp… Nhạy cảm với corticoid và các thuốc chống viêm phi steroid.

Trong một số trường hợp không điển hình, chỉ có cảm giác đau mỏi hoặc viêm kéo dài, ít di chuyển hoặc viêm ở một số vị trí hiếm gặp như ngón tay, cổ, gáy…

c. Viêm tim

Viêm tim có thể là biểu hiện đơn độc nhưng thường đi kèm với viêm đa khớp. Biểu hiện bằng viêm màng trong tim, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim hoặc viêm tim toàn bộ.

Khám thấy:

- Tiếng tim mờ: thường thấy là tiếng T1 hoặc cả hai tiếng ở mòm tim.

- Tiếng thổi tâm thu ở mỏm: thường nhẹ và không lan.

- Tiếng cọ màng tim: là biểu hiện của viêm màng ngoài tim.

- Loạn nhịp tim: thường là nhịp nhanh, có ngoại tâm thu Nếu viêm tim nhẹ: bệnh nhân cảm thấy hồi hộp, tim đập nhanh, nhịp thở nhanh, đau ngực. Viêm tim nặng: khó thở, phù mặt và hai chân, diện tim to, nhịp tim nhanh, có thể có rối loạn dẫn truyền, có các tiếng thổi, gan to và đau.

d. Hạt Meynet (hạt thấp dưới da):

Hiếm gặp trên lâm sàng, thường xuất hiện cùng các biểu hiện ở khớp và ở tim. Mất đi sau vài tuần không để lại dấu vết gì.

e. Ban vòng Besniser:

Ít gặp, ban xuất hiện nhanh và mất đi nhanh sau vài ngày không để lại dấu vết.

g. Múa giật Sydenham:

Do tổn thương thấp ở hệ thần kinh trung ương gây rối loạn vận động quá mức, thiếu phối hợp, thường xuất hiện muộn. Bệnh nhân lúc đầu thấy âu lo, kích thích, bồn chồn, yếu các cơ, sau đó xuất hiện các động tác dị thường, vô ý thức ở một chi hay nửa người. Những động tác múa giật tăng lên khi vận động, gắng sức, cảm động, giảm và hết khi ngủ, nghỉ.

2. Xét nghiệm

- Máu:

+ Công thức máu (CTM): bạch cầu tăng, tốc độ lắng máu tăng.

+ Sợi huyết tăng.

+ Protein c tăng.

+ Antistreptolysin O: tăng cao > 200 đơn vị Todd. Tăng nhiều sau nhiễm liên cầu beta tan huyết nhóm A sau 2 tuần, kéo dài 3-5 tuần rồi giảm dần.

- Điện tâm đồ: bloc nhĩ - thất cấp I hay gặp. Có thể gặp bloc nhĩ - thất cấp II. Nhịp nhanh xoang. Ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất,…

- Chụp tim phổi: có thể thấy tim to, rốn phổi đậm,…

- Siêu âm tim: hình ảnh HoHL, HoC, có thể có dịch màng tim,

Những kỹ thuật mới:

Siêu âm 2 bình diện có thể thấy tràn dịch màng tim, các biến đổi các van tim, mức độ rối loạn chức năng tim.

Siêu âm Doppler: Phát hiện hở van 2 lá, van ĐMC, đánh giá mức độ hở.

III. Chẩn đoán

1. Tiêu chuẩn Jone đã sửa đổi (1988)

- Chẩn đoán xác định thấp tim khi:

- Có 2 tiêu chuẩn chính + bằng chứng nhiễm liên cầu beta tan huyết nhóm A.

- Có 1 tiêu chuẩn chính + 2 tiêu chuẩn phụ + bằng chứng nhiễm liên cầu beta tan huyết nhóm A.

- Trường hợp đặc biệt:

+ Múa giật = Thấp tim.

+ Bệnh nhân ở tuổi trưởng thành bị viêm tim do thấp.

+ Bệnh nhân có tiền sử thấp tim + 2 tiêu chuẩn phụ + bằng chứng nhiễm liên cầu beta tan huyết nhóm A.

- Bằng chứng nhiễm liên cầu

- Cấy dịch họng có liên cầu beta tan huyết nhóm A.

- Xét nghiệm có kháng nguyên của liên cầu beta tan huyết nhóm A (ASO, acid hyaluronic).

- Tăng cao hoặc gia tăng kháng thể kháng liên cầu beta tan huyết nhóm A(antistreptohyaluronidase - ASLO).

2. Chẩn đoán phân biệt

- Viêm đa khớp dạng thấp.

- Viêm khớp đơn thuần.

- Bệnh hệ thống. Lupus ban đỏ: Ban hình cánh bướm ngoài da, biến đổi màu da, đau nhiều khớp, thương tổn thận nặng, tổn thương màng phổi, bụng. - Viêm màng ngoài tim, cơ tim do virus: Bệnh rầm rộ, cấp tính, sốt cao, cọ màng ngoài tim, khỏi hoàn toàn không để lại di chứng.

3. Tiến triển tự nhiên và biến chứng bệnh thấp tim

Đợt thấp cấp thường kéo dài 2 - 3 tuần, sau đó các triệu chứng viêm khớp, viêm tim sẽ giảm, các xét nghiệm sinh hóa sẽ trở về bình thường nhưng bệnh nhân hay mắc các đợt tái phát, đặc biệt trong 2 năm đầu tiên. Thời gian giữa các đợt tái phát cách nhau 2 tháng.

Sau mỗi lần tái phát, các thương tổn ở van tim lại nặng lên. Sau 5 năm khả năng tái phát trở lên hiếm. Bệnh nhân có thể mắc các di chứng van tim vĩnh viễn, không hồi phục.

Thấp tim tiến triển là trường hợp bệnh liên tục nặng thêm, các đợt tái phát diễn ra liên tiếp rồi dẫn đến tử vong trong vài năm do tổn thương van tim.

4. Tiên lượng

Phụ thuộc vào tổn thương tim.

Nếu không tổn thương tim đợt đầu hoặc viêm tim nhưng tim không to, chẩn đoán và điều trị sớm, dự phòng đầy đủ, không tái phát thì tiên lượng tốt 90% phòng được biến chứng tim.

Nếu tổn thương tim đợt đầu không dự phòng đầy đủ theo phác đồ thì tiên lượng xấu đi nhiều.

Theo Fridberg và Jones: 10 - 20% bệnh sau đợt thấp tim đầu sẽ trở thành trẻ tàn phế. Tử vong sau 2 - 6 năm.

Số còn lại sống đến tuổi trưởng thành:

65% bệnh nhân sinh họat bình thường.

25% sống sức khỏe giảm sút nhiều và là gánh nặng cho gia đình và xã hội.

III. Điều trị

1. Điều trị đợt thấp tim

Nghỉ ngơi, kháng sinh, chống viêm, điều trị triệu chứng.

a. Nghỉ ngơi

b. Kháng sinh: vì chưa có vaccin phòng bệnh

- Benzathin penicillin (tiêm):

+ Liều lượng:

1.200.000 đơn vị cho bệnh nhân > 30kg.

600.000 đơn vị cho bệnh nhân < 30kg.

+ Cách dùng: tiêm bắp sâu (tiêm mông) một lần duy nhất (thử test trước khi tiêm).

Hoặc: penicillin V (uống):

+ Liều lượng:

1 g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân > 30kg.

0,5 g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân < 30kg.

Hoặc: erythromicin (uống):

+ Liều lượng:

1g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân > 30kg.

0,5g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân < 30kg.

c. Chống viêm: tùy theo mức độ của bệnh

- Chỉ có viêm đa khớp

Aspirin 100mg/kg/ngày x 6 ngày. Aspirin 75mg/kg/ngày x 2 tuần.

- Chỉ có viêm tim: prednisolon 1 - 2mg/kg/ngày x 2 - 3 tuần, nếu máu lắng giảm thì bắt đầu giảm liều.

- Nếu viêm cả tim và khớp thì phối hợp cả 2 loại.

d. Điều trị triệu chứng - Điều trị suy tim

+ Trợ tim: digoxin 1/4mg/ngày (chú ý theo dõi nhịp tim, nếu nhịp tim < 80ck/phút hoặc không tác dụng thì dừng thuốc).

+ Lợi tiểu: furosemid 40mg x 1 - 2 viên/ngày (chú ý: điện giải máu).

+ Giãn mạch (thuốc ức chế men chuyển): coversyl 4mg x 1 viên/ ngày hoặc renitec 5mg x 1 viên/ngày hoặc captopril 25mg x 1 viên/ngày,… (chú ý: huyết áp bệnh nhân < 90mmHg thì phải dừng thuốc).

+ Múa vờn:

Phenobacpital: 16 - 32mg/kg/ngày. Haloperidol: 0,03 -1 mg/kg/24/ngày. Chlopromazin: 0,5mg/kg/ngày.

2. Điều trị phòng thấp tim

a. Phòng thấp tiên phát hay phòng thấp cấp I

Phòng thấp tiên phát hay phòng thấp cấp I (phát hiện và điều trị kịp thời viêm họng do liên cầu beta tan huyết nhóm A) một trong các phác đồ sau:

- Benzathin penicillin (tiêm)

+ Liều lượng:

1.200.000 đơn vị cho bệnh nhân > 30kg.

600.000 đơn vị cho bệnh nhân < 30kg.

+ Cách dùng: tiêm bắp sâu (tiêm mông) một lần duy nhất.

- Hoặc: penicillin V (uống)

+ Liều lượng:

1g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân > 30kg.

0,5g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân < 30kg.

- Hoặc: erythromicin (uống)

+ Liều lượng:

1g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân >30kg.

0,5g/ngày x 10 ngày cho bệnh nhân < 30kg.

b. Phòng thấp tái phát hay phòng thấp cấp II

Phòng thấp tái phát hay phòng thấp cấp II (cho bệnh nhân đã được chẩn đoán bị bệnh thấp tim).

- Benzathin penicillin (tiêm)

+ Liều lượng:

1.200.000 đơn vị cho bệnh nhân > 30kg.

600.000 đơn vị cho bệnh nhân < 30kg.

+ Cách dùng: tiêm bắp sâu (tiêm mông)/28 ngày.

- Hoặc: penicillin V (uống)

+ Liều lượng:

1g/ngày cho bệnh nhân > 30kg.

0,5g/ngày cho bệnh nhân < 30kg.

- Hoặc: erythromicin (uống)

+ Liều lượng:

1g/ngày cho bệnh nhân > 30kg.

0,5g/ngày cho bệnh nhân < 30kg.

* Thời gian phòng thấp

- Thấp tim chưa có biến chứng van tim: phòng thấp tái phát ít nhất là 5 năm, ít nhất đến năm 18 tuổi.

- Thấp tim có biến chứng van tim: phòng thấp tái phát kéo dài ít nhất đến năm 45 tuổi.