Bệnh cơ tim

Đại cương

Bệnh cơ tim là những bệnh lý của cơ tim không rõ nguyên nhân. Cũng có một số yếu tố được nêu ra nhưng không thoả đáng và cho đến hiện nay vẫn còn nhiều vấn đề về cơ chế bệnh sinh chưa hoàn toàn sáng tỏ, nên vẫn được coi là bệnh cơ tim nguyên phát (Cardiomyopathy). Để chẩn đoán bệnh cơ tim chúng ta có thể dựa vào lâm sàng, các xét nghiệm về chẩn đoán hình ảnh, siêu âm, điện tim, thậm chí sinh thiết, trong đó siêu âm đóng vai trò quan trọng, mặc dù kết quả sinh thiết mới được coi là chính xác nhất. Nhưng do tính chất nguy hiểm của nó nên thường chỉ được tiến hành trong nghiên cứu là chính. Có nhiều bệnh cơ tim khác nhau và được chia thành 3 nhóm bệnh như sau:

- Bệnh cơ tim phì đại.

- Bệnh cơ tim thể giãn.

- Bệnh cơ tim hạn chế.

Việc điều trị những bệnh này còn gặp nhiều khó khăn, chủ yếu là điều trị nội khoa, với chữa triệu chứng là chính, tuy cũng có một số trường hợp điều trị phẫu thuật, Nhưng nhìn chung kết quả còn hạn chế, đặc biệt đối với bệnh cơ tim thể giãn.

I. Bệnh cơ tim phì đại

- Biểu hiện của bệnh là sự dày lên một cách bất thường của một vùng (Asymmetric Hypertrophy), hay toàn bộ thất trái (Symmetric Hypertrophy), mà không phải do tăng huyết áp hoặc tắc nghẽn đường tống máu ra của thất trái, như hẹp van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ...

- Vị trí vùng cơ tim bị phì đại hay gặp nhất là vách liên thất (Asymmetric Septum Hypertrophy - ASH), có thể chỉ một phần của vách hay toàn bộ vách, nó có thể gây tắc nghẽn, hoặc không đối với đường tống máu ra của thất trái. Ngoài ra vị trí dày thành thất có thể là thành sau, mỏn tim...

- Mức độ phì đại toàn bộ hay khu trú của các vùng cơ tim rất khác nhau, có thể có vùng dày nhiều, còn các vùng khác hoàn toàn bình thường, hoặc cũng dày lên nhưng mức độ nhẹ hơn so với vùng phì đại chính.

- Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại, nó có thể cung cấp những thông tin về vị trí, mức độ phì đại, chức năng co bóp của các vùng bị phì đại, cũng như chức năng tâm thu, tâm trương của toàn bộ thất trái, nó không những có ý nghĩa trong chẩn đoán mà còn có vai trò theo dõi, đánh giá kết quả điều trị.

- Trong các thể khác nhau của bệnh cơ tim phì đại, thì ASH là thể đặc biệt nhất, vì nó không những là bệnh điển hình, thường gặp nhất và cũng có nhiều điểm cần quan tâm nhất. Thông thường những bệnh nhân trẻ tuổi khi trên siêu âm có hình ảnh phì đại vách liên thất, thường là ASH.

Trên siêu âm phì đại vách liên thất không đối xứng ASH có những dấu hiệu chính sau đây.

1. Dày vách liên thất

Chiều dày của vách liên thất có thể tăng lên nhiều trong ASH, thông thường vào khoảng trên dưới 20mm, Nhưng cũng có trường hợp cá biệt lên tới 30mm. Tiêu chuẩn chẩn đoán của ASH khi tỷ lệ chiều dày của vách liên thất tâm trương/thành sau tâm trương > 1,3.

- Vách liên thất có cấu trúc âm thô hơn bình thường do tăng sinh các tổ chức liên kết, các tế bào cơ tim thường ngắn và tăng kích thước.

2. Giảm vận động vách liên thất

Khác với những trường hợp phì đại thất trái có tính chất sinh lý như tim vận động viên, vách liên thất trong ASH thường giảm vận động một cách rõ rệt, thể hiện trên sự thay đổi chiều dày trong kỳ tâm thu không khác nhiều lắm so với tâm trương và trên siêu âm TM chúng ta có thể quan sát thấy.

3. Sự thay đổi hình thể thất trái trong ASH

Lòng thất trái hẹp lại do vách liên thất dày lên, nên nhìn trên siêu âm 2D ở mặt cắt 4 buồng tim thất trái giống hình quả chuối, nhiều trường hợp vách liên thất dày đến mức thể tích thất trái cuối kỳ tâm trương trở nên rất nhỏ, chính điều này ảnh hưởng nhiều đến chức năng tâm thu thất trái do giảm thể tích nhát bóp.

4. Chức năng tâm thu, tâm trương thay đổi trong ASH

Những dấu hiệu chức năng tâm thu trên lâm sàng thường kín đáo và trong một thời gian dài bệnh nhân thường không có biểu hiện gì. Những chỉ số đánh giá chức năng tâm trương thất trái thường có biến đổi nhẹ trong quá trình điều trị, do đó cũng có ý nghĩa theo dõi kết quả điều trị.

5. Tắc nghẽn đường tống máu ra thất trái.

Tuy nhiên, mức độ tắc nghẽn nhiều hay ít không hoàn toàn do mức độ dày vách liên thất quyết định, mà đôi khi do vị trí phì đại. Đối với một bệnh nhân bị ASH nếu có thêm dấu hiệu tắc nghẽn đường tống máu ra thất trái tiên lượng sẽ không tốt, tuy nhiên điều đó còn phụ thuộc vào mức độ tắc nghẽn. Chính vì vậy, trong chẩn đoán bằng siêu âm tim chúng ta phải xác định được có tắc nghẽn hay không và mức độ tắc nghẽn, bởi vì nếu tắc nghẽn nhiều đôi khi phải điều trị ngoại khoa.

II. Bệnh cơ tim thể giãn

A. Đại cương

1. Định nghĩa: Bệnh cơ tim giãn là bệnh có biểu hiện giãn các buồng tim (chủ yếu là buồng thất trái) không rõ nguyên nhân, hậu quả làm mất dần chức năng co bóp của tim dẫn đến suy tim. Phải loại trừ được nguyên nhân do bệnh mạch vành, bệnh van tim, bệnh tim bẩm sinh, bệnh tăng huyết áp, bệnh màng ngoài tim. Tiến triển tự nhiên của bệnh thường không tự hồi phục, nặng dần lên và tử vong do suy tim ứ trệ.

2. Nguyên nhân: Không rõ. Trên lâm sàng đôi khi thấy bệnh có liên quan đến:

- Uống nhiều rượu.

- Trong khi có thai hoặc sau khi đẻ.

- Có tính gia đình vì nhiều bệnh nhân có người cùng huyết thống cũng bị bệnh cơ tim giãn.

3. Cơ chế sinh bệnh: Chưa rõ ràng. Người ta đang nghiên cứu vai trò của biến đổi hệ thống tạo keo, chuyển hoá, bệnh tự miễn, viêm nhiễm trong cơ chế sinh bệnh của bệnh này.

4. Dịch tễ học: Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên hay gặp ở tuổi trung niên.

5. Bệnh có một số đặc trưng sau:

- Giãn thất trái, có hoặc không kèm theo giãn các buồng tim khác.

- Tăng khối lượng cơ thất trái, nhưng thành thất lại mỏng đi hơn mức bình thường, khối lượng cơ thất trái tăng là do giãn buồng tim.

- Giảm chức năng tâm thu thất trái, hoặc có kèm theo cả suy chức năng tâm trương.

- Hay gặp huyết khối và hở van 2 lá, 3 lá.

Tim bình thường (trái) và cơ tim giãn (phải)

B. Triệu chứng

1. Triệu chứng cơ năng

Bệnh thường xuất hiện từ từ, cũng có trường hợp bệnh nhân có khởi bệnh bằng các triệu chứng rầm rộ ngay.

Bệnh thường có biểu hiện của suy tim trái là khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở về đêm. Dần dần sẽ khó thở cả khi nghỉ ngơi, ho nhiều.

Bệnh tiến triển dần dần và xuất hiện thêm các triệu chứng suy tim phải: tức nặng vùng gan, phù, tiểu ít, nặng sẽ có cổ trướng… Bệnh nhân mệt mỏi, đôi lúc có đau ngực (trong khi động mạch vành bình thường), hồi hộp trống ngực hoặc ngất xỉu do nhịp tim nhanh, loạn nhịp tim.

2. Triệu chứng thực thể

Chủ yếu là biểu hiện của suy tim trái, sau dần dần sẽ có bảng lâm sàng của suy tim toàn bộ. Khi suy tim nặng thì mạch thường nhanh, nhỏ, huyết áp tâm thu giảm.

Khám tim thấy diện đục của tim to ra cả về phía tim trái và tim phải. Nghe tim thấy nhịp tim nhanh, rất hay nghe được tiếng ngựa phi, tiếng thổi tâm thu ở ổ van 2 lá và 3 lá do hở van cơ năng (vì giãn các buồng thất).

Bệnh nhân thở nhanh nông, phổi có nhiều rên ứ đọng (rên ẩm, có thể có cả rên rít, rên ngáy). Có thể có hội chứng 3 giảm của tràn dịch màng phổi. Gan to, tức, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, tĩnh mạch cổ nổi, phù ngoại vi, nặng hơn là tràn dịch màng bụng, màng phổi... Tím tái, nhợt nhạt và lạnh ở ngoại vi biểu hiện cung lượng tim giảm nhiều. Đôi khi có biểu hiện tắc động mạch (vành, mạch treo, não, chi...) do cục máu đông trong thành tim di chuyển đến.

C. CẬN LÂM SÀNG

1. Điện tim

Thường chỉ thấy nhịp xoang nhanh, đôi khi có 1 số rối loạn nhịp đơn giản hoặc phức tạp. Có thể có rối loạn dẫn truyền trong thất như blốc nhánh phải, blốc nhánh trái. Tái cực cơ tim có rối loạn biểu hiện bằng biến đổi đoạn ST và sóng T. Triệu chứng thường gặp là dầy thất trái, trục trái. Đôi khi có sóng Q sâu ở 1 số chuyển đạo làm ta dễ nhầm lẫn với nhồi máu cơ tim cũ.

2. X-quang tim phổi

Tim to toàn bộ, chỉ số tim/ngực lớn hơn 0,5. Có hình ảnh ứ huyết ở phổi. Đôi khi có hình ảnh tràn dịch màng phổi, tăng áp lực động mạch phổi.

3. Siêu âm tim

Rất có giá trị chẩn đoán, theo dõi và đánh giá kết quả điều trị. Biểu hiện siêu âm tim của bệnh cơ tim giãn là: Các buồng tim giãn to, nhất là thất trái. Vì vậy, thất trái thường có hình cầu. Trong khi đó các thành tim không dầy nhưng vận động thành tim giảm lan toả, đồng đều. Có thể thấy hình ảnh các cục máu đông trên thành tim do thành tim giảm vận động nhiều. Chức năng tâm thu và tâm trương của thất trái giảm tùy theo giai đoạn của bệnh. Trên siêu âm Doppler có thể thấy hình ảnh hở các van 2 lá, 3 lá trong khi các lá van bình thường (hở cơ năng do giãn các buồng tim). Tràn dịch màng ngoài tim gặp ở 1 số trường hợp. Tăng áp lực động mạch phổi cũng thường gặp, do hậu quả của suy tim trái. Siêu âm cũng giúp loại trừ các nguyên nhân gây giãn buồng tim như bệnh van tim, tim bẩm sinh, bệnh mạch vành…

4. Thông tim

- Chụp động mạch vành bình thường hoặc không thấy có hẹp đáng kể.

- Chụp buồng thất trái thấy các buồng tim giãn, thành tim giảm vận động lan toả, hở van 2 lá, 3 lá.

- Chức năng thất trái giảm, tăng áp lực cuối tâm trương nhưng lại giảm áp lực cuối tâm thu thất trái.

- Sinh thiết màng trong tim khi thông tim cũng cho những hình ảnh gợi ý đến bệnh cơ tim giãn và loại trừ các bệnh khác như viêm cơ tim, bệnh nhiễm bột cơ tim…

D. CHẨN ĐOÁN

1. Chẩn đoán xác định

Bệnh không có tiêu chuẩn vàng nên phải dựa vào các triệu chứng lâm sàng kết hợp với cận lâm sàng để chẩn đoán. Bệnh được chẩn đoán khi có giãn các buồng tim, suy tim mà không tìm thấy các nguyên nhân như bệnh van tim, bệnh tim bẩm sinh, bệnh thiếu máu cơ tim, tăng huyết áp, bệnh màng ngoài tim. Siêu âm tim giúp rất nhiều cho thiết lập chẩn đoán.

2. Chẩn đoán phân biệt

Với tất cả các bệnh gây giãn các buồng tim có suy tim

- Viêm cơ tim: cũng có suy tim, giãn các buồng tim, giảm vận động thành tim lan toả nhưng bệnh nhân có nguyên nhân nhiễm khuẩn, nhiễm virus, ký sinh trùng, nhiễm hoá chất, phóng xạ... Điện tim thay đổi liên tục, bệnh thường cấp tính, sau khi điều trị hết nguyên nhân thì tim lại hồi phục như cũ.

- Bệnh van tim: có tiền sử thấp, siêu âm tim có thấy tổn thương van tim do thấp hoặc đứt cột cơ dây chằng.

- Bệnh tim thiếu máu cục bộ: có các yếu tố nguy cơ, có cơn đau thắt ngực, có biểu hiện thiếu máu cơ tim trên điện tim, siêu âm tim giảm vận động thành tim không đồng đều, chụp động mạch vành sẽ chẩn đoán xác định.

- Bệnh tim phổi mạn tính: hay ở người lớn tuổi, có bệnh phổi phế quản, cơ xương lồng ngực hay thần kinh gây suy hô hấp mạn tính. Suy tim phải chứ không giãn thất trái.

E. BIẾN CHỨNG

- Suy tim nặng dần gây tử vong.

- Các loại rối loạn nhịp tim.

- Tắc các động mạch do máu đông thành tim bung ra.

G. ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị nội khoa: là chính. Mục đích là điều trị cho ổn định tình trạng suy tim, phòng chống tắc mạch.

- Ăn hạn chế muối, ngày ăn 3 - 5 gam muối.

- Thuốc lợi tiểu: Dùng tốt khi có ứ trệ ở phổi và ngoại vi. Không dùng quá liều vì gây giảm huyết áp, giảm cung lượng tim, rối loạn điện giải. Hay dùng Lasix uống hoặc tiêm kết hợp với thuốc kháng aldosteron (aldacton, spironolacton).

- Thuốc giãn mạch làm giảm gánh nặng cho tim rất nên được dùng khi huyết áp tâm thu trên 100mmHg. Nên dùng ức chế men chuyển, rồi đến nitrate, hydralazin.

- Digoxin dùng khi bệnh nhân có rung nhĩ với tần số thất nhanh. Nếu nhịp xoang không nhanh thì nên dùng uabain tiêm tĩnh mạch vì dùng digoxin rất dễ ngộ độc ở bệnh nhân suy tim nặng.

- Khi các thuốc trên không hiệu quả thì có thể truyền dopamin 2 - 5microgam/kg cân nặng/phút, từng đợt 5 - 7 ngày qua bơm tiêm điện. Đây không phải là biện pháp có hiệu quả lâu dài nhưng cải thiện triệu chứng nhanh.

- Thuốc chẹn beta giao cảm đã được nghiên cứu sử dụng nhưng phải thận trọng, dùng đúng cách với liều khởi đầu rất thấp, nâng liều rất từ từ. Thuốc được lựa chọn là carvedilol (dilatrend) hoặc bisoprolol, metoprolol vì làm giảm tỉ lệ tử vong cho các bệnh nhân này.

- Điều trị các rối loạn nhịp tim nếu có. Amiodaron là thuốc có hiệu quả và ít độc cho bệnh nhân này nhất.

- Thuốc chống đông nên dùng aspirin để dự phòng cục máu đông trong tim. Khi đã có cục máu đông, tiền sử tắc mạch, rung nhĩ thì dùng thuốc kháng vitamin K và duy trì INR từ 2,5 - 3,0.

2. Điều trị ngoại khoa

Có 1 số tác giả chủ trương phẫu thuật cắt bớt vùng cơ tim vô mạch để làm “nhỏ” tim lại, hoặc phẫu thuật ghép các dụng cụ (vào trong thất trái hoặc ổ bụng, nối giữa thất trái với động mạch chủ) có tính năng như “máy bơm” để thay cho chức năng co bóp của thất trái. Tuy nhiên, các phẫu thuật này khá tốn kém và thời gian kéo dài cuộc sống của bệnh nhân cũng không được bao nhiêu.

III. Bệnh cơ tim hạn chế

- Bệnh cơ tim hạn chế bao gồm một nhóm bệnh do nhiều nguyên nhân khác nhau như: Các bệnh cơ tim thâm nhiễm, nhiễm bột, ứ đọng glycogen, nhiễm sắt do tan máu, do nguyên nhân loại thải tim ghép, xơ hoá nội mạc, sarcoidose, Loffler..., tuy nhiên cũng có trường hợp không rõ nguyên nhân.

- Biểu hiện chung của nhóm bệnh này là tình trạng giảm tính đàn hồi của thất trái (Compliance), nên hạn chế đổ đầy tâm trương thất trái, dẫn đến tăng áp lực tâm trương trong thất trái và áp lực trong nhĩ trái cũng tăng. Ngoài ra còn ảnh hưởng đến chức năng tâm trương thất phải, nên triệu chứng lâm sàng chung của nhóm bệnh này là các dấu hiệu của ứ trệ của hệ thông tĩnh mạch phổi và cả hệ tĩnh mạch của đại tuần hoàn như gan to, tĩnh mạch cổ nổi, cổ trướng, tăng áp tĩnh mạch phổi, phù... So với các bệnh cơ tim khác loại này ít gặp hơn.

- Thường gặp nhất đó là bệnh cơ tim nhiễm bột (Amyloidosis), là một bệnh có tính chất hệ thống mà nguyên nhân chưa rõ ràng, nhưng có biểu hiện nhiễm amyloid protein ở nhiều cơ quan như gan, thận, tim, thần kinh, da... và làm ảnh hưởng đến cấu trúc và chức năng của các cơ quan này.

A. Bệnh bệnh cơ tim nhiễm bột (Amyloidosis) có một số dấu hiệu đặc trưng sau:

1. Những dấu hiệu về hình thể và kích thước các buồng tim

- Kích thước các buồng tâm thất thường không giãn, các chỉ số kích thước thất phải cũng ở trong giới hạn bình thường. Trong khi đó 2 tâm nhĩ lại thường giãn nhẹ.

- Chiều dày thành thất trái và phải thường tăng hơn mức bình thường, nhưng mức độ dày lên của thành thất ở nhiều mức độ khác nhau. Đôi khi các van tim cũng có thể dày lên, hay gặp nhất là dày van 2 lá và van động mạch chủ. Sự dày lên của các van tim và thành tim có liên quan tới tiên lượng bệnh, khi thành thất trái càng dày tiên lượng càng xấu.

2. Chức năng tâm thu, tâm trương thất trái

- Chức năng tâm thu thất trái hầu như không thay đổi ở trong thời kỳ dài. Nhưng khi có các dấu hiệu giảm chức năng tâm thu thất trái là tín hiệu tiên lượng xấu.

- Chức năng tâm trương thường biến đổi sớm và có liên quan đến mức độ dày lên của thành thất trái.

B. Một số bệnh cơ tim hạn chế khác

- Sarcoidois: Bệnh xảy ra ở nữ nhiều hơn nam (tỷ lệ 2/1) là bệnh u hạch hệ thống, trong đó có khoảng 25% bệnh nhân có tổn thương tim mạch, nguyên nhân chưa rõ ràng. Bệnh nhân thường tử vong do suy tim, xơ phổi lan toả hoặc đột tử.

- Xơ hoá nội mạc cơ tim. Những bệnh nhân này thường có một lớp xơ bao quanh màng trong tim, nó có thể đi kèm với tăng bạch cầu ái toan hoặc không. Kết quả làm giảm tính đàn hồi thất trái và nhiều khi cả thất phải.