I. Định nghĩa
Bình thường lỗ van hai lá có diện tích khoảng 4 - 6cm2. Lỗ van hẹp lại, thường do dính các góc mép van hoặc cả các mép van. Hẹp van hai lá sẽ cản trở, làm cho máu thì tâm trương không xuống hết được thất trái, máu ứ lại ở nhĩ trái.
II. Nguyên nhân
Hay gặp nhất là do thấp tim, ngoài ra hiếm gặp hơn là do bẩm sinh, u ác tính tuyến ruột non, lupus ban đỏ, viêm khớp dạng thấp, ứ đọng chất bột.
III. Giải phẫu bệnh lý
Đa số trường hợp hẹp van 2 lá đều là do di chứng thấp tim dù 50% bệnh nhân không hề biết tiền sử thấp khớp. Đợt thấp tim cấp thường hay gây ra hở van 2 lá. Sau một số đợt thấp tim tái phát, hẹp van 2 lá bắt đầu xuất hiện, tiếp tục tiến triển nhiều năm cho tới khi biểu hiện triệu chứng. Thương tổn chính là thâm nhiễm xơ, dày lá van hai lá. Xuất hiện vôi hóa lắng đọng trên lá van, dây chằng, vòng van, tiếp tục làm hạn chế chức năng bình thường của van. Những thương tổn này tạo thành van 2 lá hình phễu như hình miệng cá mè.
- Nhĩ trái thường giãn to, trong nhĩ trái có thể thấy những cục máu đông đã tổ chức hóa. Tiểu nhĩ trái thường giãn to, trong tiểu nhĩ trái nhiều khi có cục máu đông. Điều này khi mổ tách van phải chú ý vì cục máu đông trong tiểu nhĩ trái có thể vỡ ra, gây tắc mạch đại tuần hoàn hoặc động mạch vành.
- Thất phải thường dầy và giãn.
- Nhĩ phải giãn to, có thể thấy những cục máu đông.
IV. Sinh lý bệnh
Hẹp van 2 lá (HHL) vẫn còn là bệnh rất phổ biến ở nước ta cho dù tỷ lệ mắc bệnh này đã giảm nhiều ở các nước đã phát triển khác. Bình thường diện tích lỗ van 2 lá là 4 - 6cm2. Khi diện tích lỗ van 2 lá < 2,5cm2, dòng chảy qua van 2 lá bị cản trở tạo thành chênh áp qua van 2 lá giữa nhĩ trái và thất trái trong thời kỳ tâm trương. Chênh áp này và áp lực nhĩ trái sẽ càng tăng khi diện tích lỗ van càng giảm. Gắng sức hoặc thai nghén (tăng thể tích và dòng máu lưu thông) sẽ làm tăng đáng kể áp lực nhĩ trái. Nhịp tim nhanh làm giảm thời gian đổ đầy tâm trương cũng làm tăng chênh áp qua van và áp lực trong nhĩ trái. Do đó trong giai đoạn sớm, hội chứng gắng sức rất thường gặp ở bệnh nhân hẹp van 2 lá. Tăng áp lực nhĩ trái dẫn đến tăng áp trong hệ thống mạch phổi gây ra các triệu chứng ứ huyết phổi. Tăng áp lực thụ động trong hệ mạch phổi sẽ gây tăng sức cản mạch phổi. Do ảnh hưởng của áp lực tăng trong nhĩ trái, và quá trình viêm do thấp tim, nhĩ trái bị giãn, vách bị xơ hóa, các sợi cơ nhĩ bị đảo lộn sắp xếp. Đó là nguyên nhân dẫn đến rối loạn dẫn truyền, gây ngoại tâm thu, rung nhĩ. Hẹp van hai lá sẽ làm thay đổi áp lực trong các buồng tim : áp lực tâm trương thất trái giảm đi. Khi thất trái bóp, thể tích máu bóp thấp hơn bình thường do đó giảm tiền gánh. Khi áp lực động mạch phổi > 70mmHg, thất phải bị hạn chế nhiều khi tống máu đi, do đó áp lực trong thất phải tăng lúc tâm thu, lúc cuối tâm trương, cuối cùng áp lực nhĩ phải cũng tăng. Thất phải sẽ bị suy do ảnh hưởng của tăng áp lực động mạch phổi.
V. Triệu chứng
1. Cơ năng
- Đa số bệnh nhân không hề có triệu chứng trong một thời gian dài. Khi xuất hiện, thường gặp nhất là khó thở: mới đầu đặc trưng là khó thở khi gắng sức, sau đó là khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm (do tăng áp lực mạch máu phổi). Cơn hen tim và phù phổi cấp khá thường gặp trong hẹp van 2 lá - là một điểm đặc biệt của bệnh: biểu hiện suy tim trái mà bản chất lại là suy tim phải. Các yếu tố làm bệnh nặng thêm như: Rung nhĩ, gắng sức, xúc động mạnh, nhiễm khuẩn, có thai... Các triệu chứng cơ năng thường gặp bao gồm:
- Ho ra máu do tăng áp lực nhĩ trái và tăng áp lực động mạch phổi.
- Khàn tiếng do nhĩ trái giãn to đè vào dây thần kinh quặt ngược hoặc nuốt nghẹn do nhĩ trái to đè vào thực quản.
- Hồi hộp trống ngực do rung nhĩ (cơn kịch phát hoặc dai dẳng), có thể gây choáng hoặc ngất (rung nhĩ nhanh), góp phần hình thành huyết khối và gây ra tắc mạch đại tuần hoàn...
- Đau ngực gần giống cơn đau thắt ngực do tăng nhu cầu ôxy thất phải khi tăng áp lực động mạch phổi nhiều.
2. Thực thể
- Chậm phát triển thể chất nếu hẹp van 2 lá có từ nhỏ: Dấu hiệu “lùn 2 lá”. Biến dạng lồng ngực bên trái nếu hẹp van 2 lá từ nhỏ.
- Ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải: Tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, phù chi dưới, phù toàn thân, gan to, tràn dịch các màng...
- Da, đầu chi xanh tím.
- Sờ mỏm tim có thể thấy rung miu tâm trương. Thời gian tâm trương ta thấy một cảm giác như sờ vào lưng mèo cho nên tiếng sờ này có tên là rung miu tâm trương.
- Nghe tim: là biện pháp quan trọng giúp chẩn đoán bệnh HHL. Tam chứng chẩn đoán hẹp van 2 lá bao gồm: T1 đanh, rung tâm trương và clắc mở van 2 lá.
+ Tiếng T1 đanh rất quan trọng trong HHL. Tiếng T1 có thể không rõ đanh nữa khi van vôi hóa nhiều hoặc giảm sự di động của lá van.
+ Tiếng rung tâm trương ở mỏm tim: âm sắc trầm thấp, giảm dần, nghe rõ nhất ở mỏm, thời gian phụ thuộc vào chênh áp (dài khi HHL khít), có thể mạnh lên ở cuối tâm trương nếu còn nhịp xoang (thổi tiền tâm thu). Nghe tim sau gắng sức thấy rung tâm trương mạnh lên. Tuy nhiên, tiếng rung tâm trương này có thể không có nếu van hẹp quá khít hoặc dây chằng cột cơ bị vôi hóa xơ cứng nhiều. Tiếng rung tâm trương còn có thể gặp trong một số trường hợp khác như HoC, tăng cung lượng qua van 2 lá... Tiếng thổi tiền tâm thu cũng thường gặp nhất là khi bảo bệnh nhân gắng sức hoặc dùng một ít khí Amyl Nitrate. Tiếng thổi này sẽ không có khi bệnh nhân đã bị rung nhĩ.
+ Tiếng clắc mở van 2 lá, nghe rõ ở mỏm tim, khoảng cách từ T2 đến tiếng này càng hẹp thì mức độ HHL càng nhiều. Tuy nhiên, một số trường hợp không nghe thấy tiếng này khi van 2 lá đã vôi cứng, mở kém. Tiếng này cũng có thể gặp trong HoHL, thông liên thất, teo van 3 lá kèm theo thông liên nhĩ.
+ Nghe ở ổ van động mạch phổi có thể thấy tiếng T2 mạnh và tách đôi, biểu hiện của tăng áp động mạch phổi.
3. Thăm dò cận lâm sàng
3.1. Điện tâm đồ
Hình ảnh P hai lá (sóng P rộng do dày nhĩ trái) thường gặp nếu bệnh nhân còn nhịp xoang. Trục điện tim chuyển sang phải. Dày thất phải xuất hiện khi có tăng áp lực động mạch phổi. Rung nhĩ thường gặp.
3.2. Chụp X-quang ngực
- Bờ tim bên trái giai đoạn đầu có thể giống như đường thẳng. Sau đó, khi áp lực ĐMP tăng sẽ thấy hình ảnh cung ĐMP nổi và đặc biệt là hình ảnh 4 cung điển hình ở bờ bên trái của tim (từ trên xuống: cung ĐMC, cung ĐMP, cung tiểu nhĩ trái, cung thất trái).
- Bờ tim bên phải phần dưới có hình ảnh 2 cung do nhĩ trái ứ máu nhiều có 3 giai đoạn: giai đoạn đầu là hình ảnh song song hai cung với cung nhĩ trái vẫn ở bên trong cung nhĩ phải, giai đoạn tiếp là hai cung này cắt nhau, và sau cùng là nhĩ trái to nhiều với hình ảnh hai cung song song, cung nhĩ trái ở ngoài cung nhĩ phải.
- Một số trường hợp có thể thấy hình ảnh vôi hóa van 2 lá. Đường Kerley B xuất hiện trên phim chụp thẳng khi có tăng áp lực động mạch phổi. Thất phải giãn (giảm khoảng sáng sau xương ức trên phim nghiêng trái).
- Hình ảnh gián tiếp khác như nhánh phế quản gốc trái bị đẩy lên trên hoặc nhĩ trái đè thực quản ở 1/3 dưới, thực quản bị đẩy ra sau trên phim chụp nghiêng có uống thuốc cản quang.
3.3. Siêu âm Doppler tim
Siêu âm tim (2D và Doppler) là biện pháp thăm dò quan trọng được lựa chọn để chẩn đoán xác định và đánh giá: mức độ hẹp van 2 lá, hình thái van, tổ chức dưới van 2 lá và các thương tổn kèm theo giúp đưa ra chỉ định điều trị.
- Siêu âm tim kiểu TM cho phép phát hiện: lá van dày, giảm di động, biên độ mở van 2 lá kém, hai lá van di động song song, dốc tâm trương EF giảm (EF < 15mm/s là HHL khít) và giúp đánh giá kích thước các buồng tim.
- Siêu âm tim 2D cho phép phát hiện hình ảnh van 2 lá hạn chế di động, mở dạng vòm, độ dày và vôi hóa của lá van, mức độ dính của dây chằng, co rút tổ chức dưới van (theo thang điểm Wilkins) cũng như đánh giá độ dày, dính, vôi hóa mép van. Siêu âm 2D còn cho phép đo trực tiếp diện tích lỗ van 2 lá, đánh giá chức năng thất trái và các tổn thương van khác có thể kèm theo.
- Siêu âm Doppler đặc biệt quan trọng để đánh giá mức độ hẹp dựa trên các thông số như: (1) Phương pháp PHT (thời gian bán giảm áp lực); (2) Chênh áp trung bình qua van 2 lá (đo viền phổ dòng chảy qua van 2 lá) cho phép ước lượng mức độ nặng của hẹp van; (3) Ước tính áp lực động mạch phổi (ĐMP), thông qua việc đo phổ của hở van 3 lá kèm theo hoặc hở van ĐMP kèm theo (thường gặp trong HHL); (4) Cho phép đánh giá tổn thương thực tổn kèm theo như HoHL, HoC và mức độ, điều này rất quan trọng giúp cho quyết định lựa chọn phương pháp can thiệp van 2 lá thích hợp.
- Siêu âm tim gắng sức được chỉ định cho bệnh nhân khi lâm sàng và cận lâm sàng không phù hợp.
- Siêu âm tim qua thực quản: đầu dò trong thực quản cho thấy hình ảnh rõ nét hơn, đánh giá chính xác hơn mức độ hẹp van cũng như hình thái van và tổ chức dưới van, đặc biệt là trong nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ trái, giúp chỉ định phương thức điều trị can thiệp van 2 lá. Siêu âm qua thực quản nên được chỉ định thường quy trước khi quyết định nong van 2 lá nếu có điều kiện. Tuy nhiên, với các trường hợp nhịp xoang và khi hình ảnh khá rõ trên siêu âm qua thành ngực thì cũng đủ để đánh giá cho chỉ định nong van 2 lá.
3.4. Thông tim
Thông tim là phương pháp rất chính xác để đo các thông số như: áp lực cuối tâm trương thất trái, áp lực nhĩ trái, áp lực động mạch phổi, cung lượng tim (tính bằng phương pháp Fick hoặc pha loãng nhiệt).
Do những ưu thế của siêu âm Doppler tim, thông tim thăm dò huyết động chỉ được chỉ định ở bệnh nhân hẹp hai lá khi có sự khác biệt quá mức giữa các thông số huyết động đo trên siêu âm Doppler tim với tình trạng lâm sàng và các triệu chứng cơ năng của bệnh nhân. Đồng thời thông tim phải - trái còn cho phép chụp buồng thất trái để đánh giá mức độ hở van 2 lá phối hợp (nếu có) và chụp chọn lọc hệ động mạch vành để đánh giá tổn thương ĐMV ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao trước can thiệp (mổ thay/sửa van 2 lá...).
VI. Điều trị
1. Điều trị nội khoa
* Đây là một lĩnh vực quan trọng về tim mạch vì 2 lý do sau:
- Thứ nhất, có rất nhiều người lớn tuổi nguy cơ cao với bệnh van tim thoái hoá có triệu chứng mà không thể can thiệp ngoại khoa vì nguy cơ khi mổ do đó điều trị nội khoa là chọn lựa thiết thực nhất.
- Thứ hai, có một viễn cảnh thực tế là điều trị nội khoa làm thay đổi tiến triển tự nhiên của một vài bệnh van tim, cho nên có thể trì hoãn hoặc tránh can thiệp ngoại khoa.
* Ðiều trị nội khoa có thể làm thay đổi bệnh sử tự nhiên của bệnh van tim bằng hai cách:
- Thứ nhất: Điều trị nội khoa làm chậm tiến triển bệnh van tim, Làm chậm xơ hoá, sẹo hoá và canxi hóa bằng cách dùng kháng viêm trong vài thể của bệnh van tim thoái hóa và hậu thấp.
- Thứ hai: Điều trị nội khoa có thể phòng ngừa và cải thiện tác hại của bệnh cơ tim thứ phát. Ví dụ: Điều trị thuốc giãn mạch có thể giúp bảo vệ cơ tim trong những bệnh nhân quá tải thể tích thất trái do hở van hai lá hoặc hở van động mạch chủ mạn tính.
Bạn có thể được kê thuốc để làm giảm triệu chứng, giảm gánh nặng cho tim và làm chậm tiến triển của bệnh. Tùy theo từng trường hợp cụ thể, bác sỹ sẽ cân nhắc cho bạn sử dụng một hay nhiều các loại thuốc sau:
- Thuốc lợi tiểu: giúp giảm sự tích tụ của các chất lỏng trong phổi, làm bạn có thể thở dễ dàng hơn. Đồng thời nó cũng giúp giảm phù nề ở bàn chân và mắt cá chân.
- Thuốc ức chế men chuyển ACE: sẽ giúp hạ huyết áp và giảm tải cho tim.
- Thuốc chẹn Beta giao cảm: làm tim đập chậm hơn, giúp kiểm soát nhịp tim và hạ huyết áp.
- Các Digitalis: Giúp ổn định nhịp tim và giúp tăng sức bóp của cơ tim.
- Thuốc giãn mạch: làm máu lưu thông dễ dàng hơn.
- Thuốc chống đông: Ngăn ngừa nguy cơ hình thành cục máu đông, đặc biệt là khi bạn đã phẫu thuật van tim hoặc từng thay van bằng vật liệu tổng hợp.
2. Điều trị ngoại khoa
+ Nong van qua da: là phương pháp dùng các dụng cụ như: ống thông tim có bóng, hoặc thiết bị nong bằng kim loại, để thông tim và nong van qua đường mạch máu.
+ Mổ tách van hai lá: bệnh nhân phải chịu cuộc mổ nên phức tạp hơn.
+ Sửa chữa van tim đơn giản hơn thay van tim vì tổn thương ít hơn, chi phí điều trị thấp hơn và hạn chế được nguy cơ bị nhiễm trùng sau phẫu thuật. Sửa chữa có thể liên quan đến việc mở rộng một van tim bị thu hẹp bằng cách loại bỏ cặn canxi hay củng cố van không đóng đúng cách - được áp dụng trong điều trị hẹp hở van 2 lá, van 3 lá. Sửa chữa cũng được sử dụng để điều trị các khuyết tật tim bẩm sinh và khuyết tật của van hai lá. Tuy nhiên, không phải tất cả các van có thể sửa chữa được.
+ Thay thế van tim: Khi không còn khả năng sửa chữa, các bác sỹ sẽ thay chúng bằng van tim cơ học hoặc van tim sinh học.
- Van cơ học được làm bằng vật liệu tổng hợp, thiết kế để kéo dài nhiều năm. Tuy nhiên, máu có xu hướng dính vào van cơ học và tạo ra các cục máu đông. Nếu bạn có một van cơ học, bạn sẽ cần sử dụng thuốc chống đông suốt đời.
- Van sinh học được làm từ mô tim động vật mô tim của người hiến tặng hoặc sử dụng mô của chính người bệnh. Van sinh học, có thể không cần dùng thuốc làm loãng máu suốt đời. Tuy nhiên, tuổi thọ của nó kém hơn van cơ học nên thường được sử dụng cho người lớn tuổi.