Hở lỗ van động mạch chủ

I. Đại cương

Hở lỗ van động mạch chủ là tình trạng van động mạch chủ đóng không kín. Hở lỗ van động mạch chủ bao giờ cũng là tổn thương thực thể.

Hở lỗ van động mạch chủ (HoC) có thể chia thành 2 loại: cấp tính và mạn tính. HoC mạn thường do van đóng không kín vì bờ của lá van bị dầy lên và cuộn lại, hoặc do giãn vòng van - gốc động mạch chủ (ĐMC) hoặc cả hai. HoC cấp thường do chấn thương ngực, viêm nội tâm mạc, tách thành động mạch chủ gây thủng, sa lá van hoặc giãn cấp tính vòng van và gần như luôn phải mổ cấp cứu.

II. Nguyên nhân và tổn thương giải phẫu bệnh lý

- Thấp tim là nguyên nhân phổ biến nhất. Các van bị xơ hóa co rút lại, tạo ra các lỗ hở giữa các mép van thì tâm trương. Nhiều khi van mở cũng khó khăn nên lúc đó hở thường đi với hẹp.

- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: van bị phá hủy, hoặc bị thủng.

- Hở van động mạch chủ trong bệnh Marfan.

- Thoái hóa nhầy van động mạch chủ.

- Viêm đa khớp dạng thấp: có những u hạt trên mặt van, gây hủy hoại van.

- Viêm cột sống dính khớp: van động mạch chủ bị giãn rộng, xơ hóa, van Valsava giãn to, thoái hóa.

- Các bệnh ở gốc động mạch chủ: hoại tử lớp giữa của động mạch chủ, giang mai, vữa xơ động mạch, làm giãn động mạch chủ, do đó giãn vành van động mạch chủ, van sa về phía thất trái lúc đóng nên lỗ van hở.

- Chấn thương: thường gây rách động mạch chủ lên, do đó nền van động mạch chủ yếu đi, van đóng không kín thì tâm trương.

III. Sinh lý bệnh

Hở van ĐMC là tình trạng bệnh lý phối hợp cả tăng gánh thể tích và tăng gánh áp lực trên thất trái. HoC mạn tính làm tăng gánh thể tích thất trái, gây phì đại lệch tâm, giãn và tăng thể tích cuối tâm trương của thất trái. Nếu chức năng thất trái còn bù, thể tích tống máu thực sự vẫn còn bình thường, thất trái có thể chịu được thể tích máu phụt ngược mà không tăng quá áp lực cuối tâm trương thất trái nhờ vào cơ chế phì đại thất trái (bù trừ) và tận dụng dự trữ tiền gánh. Trong giai đoạn này (diễn ra trong rất nhiều năm), bệnh nhân sẽ không thấy các biểu hiện triệu chứng lâm sàng. Dần dần, cân bằng giữa tăng hậu gánh, tiền gánh và phì đại cơ tim sẽ không thể duy trì, rối loạn chức năng thất trái phát triển, giãn thất trái tăng dần, rối loạn quá trình tống máu thất trái, làm giảm phân số tống máu, tăng thể tích và áp lực cuối tâm trương thất trái, giảm thể tích tống máu. Quá trình tăng gánh cả thể tích và áp lực gây phì đại thất trái lệch tâm phối hợp đồng tâm. Thời điểm này cũng là lúc xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân thường xuất hiện triệu chứng khó thở sau đó khi dự trữ vành giảm dần sẽ dẫn đến biểu hiện đau thắt ngực khi gắng sức.

IV. Triệu chúng

1. Triệu chứng cơ năng

HoC cấp do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, mức độ hở ban đầu có thể không lớn, song tiến triển rất nhanh chóng về mức độ HoC và suy tim, cần theo dõi sát.

HoC mạn tính thường không biểu hiện gì trong nhiều năm. Triệu chứng cơ năng khi xuất hiện thường liên quan đến ứ huyết phổi như khó thở khi gắng sức, sau đó dần dần xuất hiện khó thở khi nằm, cơn khó thở kịch phát về đêm, cuối cùng là các dấu hiệu của suy tim toàn bộ.

Đau thắt ngực xuất hiện ở những bệnh nhân HoC nặng (do giảm tưới máu mạch vành trong thời kỳ tâm trương và giảm chênh áp qua lưới mạch vành khi đã tăng áp lực cuối tâm trương thất trái vì suy tim).

2. Triệu chứng thực thể

Ở tim:

Nhìn thấy mỏm tim đập mạnh. Sờ thấy mỏm tim dội vào lòng bàn tay. Gõ tim thấy điện đục tim to ra về phía tâm thất trái.

Nghe tim: Là phần quan trọng nhất trong chẩn đoán.

Ta sẽ nghe được một tiếng thổi tâm trương ở hai ổ van động mạch chủ liên sườn hai phải cạnh xương ức (nhưng thường là nghe thấy ở ổ Eck-Botkin liên sườn ba trái cạnh xương ức, dưới ổ động mạch phổi một khoảng liên sườn).

Tiếng thổi này có các tính chất sau: Âm sắc rất êm, xa xăm. Cường độ nhẹ, nhiều khi phải chăm chú nghe mới thấy. Lan dọc xương ức và xuống phía mỏm tim. Thổi tâm trương kiểu phụt ngược, bắt đầu ngay sau tiếng T2, cường độ giảm dần.

Cơ chế tiếng thổi tâm trương này: khi tâm trương, bình thường van động mạch chủ đóng lại, máu dồn ra các ngoại vi, không trở lại tâm thất được. Trong khi đó máu từ hai tâm nhĩ đổ về hai tâm thất để chuẩn bị cho tim bóp lúc tâm thu tiếp theo. Ở đây van động mạch chủ không đóng kín nên mỗi thì tâm trương mỗi phần máu từ động mạch chủ chảy về thất trái qua lỗ hở phát sinh tiếng thổi tâm trương.

Ở ngoại vi:

- Các động mạch nảy mạnh khi tâm thu, thấy rõ các động mạch cổ, thái dương, động mạch cổ tay. Mạch cổ nảy và đập mạnh làm cho đầu người bệnh hay gật gù (dấu hiệu Musset). Mạch đập mạnh, biên độ lên nhanh và chìm mau (mạch Corrigan). Ấn nhẹ ống nghe vào động mạch lớn như động mạch đùi, ta sẽ nghe thấy tiếng thổi đôi ngăn.

- Do tim bóp mạnh mỗi thì tâm thu và lại mất một số máu từ động mạch chủ trở về tâm thất trái mỗi khi tâm trương nên: Thấy rõ dấu hiệu nhấp nháy ở đầu móng tay (mạch mao mạch) vì móng tay có màu đỏ hơn khi tâm thu xen kẽ nhịp nhàng với màu nhạt khi tâm trương.

- Huyết áp động mạch tối đa tăng và huyết áp động mạch tối thiểu giảm xuống có khi giảm tới số không, độ chênh lệch hai số huyết áp rất lớn, ví dụ tối đa 150mmHg, tối thiểu 20mmHg, độ chênh lệch huyết áp: 150mmHg - 20mmHg = 130mmHg.

3. Thăm dò cận lâm sàng

a. Điện tâm đồ

Hình ảnh điển hình là dày thất trái, T cao và rối loạn nhịp nhĩ. Dạng rối loạn nhịp nhĩ hay gặp nhất là rung nhĩ, nhất là khi có bệnh van 2 lá phối hợp. Bloc dẫn truyền các mức độ có thể gặp khi áp xe vòng van ĐMC.

b. X-quang tim phổi

Triệu chứng X-quang: Tim bóp rất mạnh. Cung dưới thất trái (thất trái) to ra, mỏm tim chúc xuống, điểm G’ thấp và lệch ra ngoài. Cung trên trái (cung động mạch chủ) cũng to ra, lấn át một phần cung giữa trái. Bệnh nhân HoC mạn có hình ảnh tim to. Có thể gặp hình ảnh giãn nhĩ trái hoặc giãn động mạch chủ lên.

c. Siêu âm tim

Siêu âm tim được chỉ định để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ hở van ĐMC; đánh giá hình thái van ĐMC và nguyên nhân gây hở chủ; khảo sát tình trạng, kích thước và chức năng tâm thu thất trái; đánh giá kích thước gốc ĐMC.

Siêu âm 2D cho phép xác định nguyên nhân HoC cấp, khảo sát được gốc ĐMC, kích thước và chức năng của thất trái.

Siêu âm Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định HoC và lượng giá mức độ HoC (bằng nhiều phương pháp sử dụng Doppler mầu, Doppler xung và Doppler liên tục) dựa trên diện tích và đường kính dòng hở (định tính); thể tích dòng hở, phân số hở, diện tích lỗ hở (định lượng). Các chỉ số gián tiếp đánh giá mức độ nặng của hở van ĐMC cũng rất có ích như: dốc giảm tốc trên phổ Doppler liên tục của dòng HoC; dòng chảy ngược toàn tâm trương trong ĐMC xuống, mức tăng tốc của dòng máu ở đường ra thất trái...

Các thông số siêu âm Doppler tim của hở van ĐMC mạn tính mức độ nặng:

- Đường kính dòng HoC/đường kính đường ra thất trái 65%.

- Diện tích dòng HoC/diện tích buồng thất trái 60%.

- Dốc giảm tốc trên phổ Doppler liên tục dòng HoC 3m/giây.

- PHT ≤ 300ms.

- Có dòng chảy ngược toàn tâm trương ở đoạn đầu động mạch chủ xuống.

- Phổ dòng chảy qua van 2 lá có dạng hạn chế.

- Phân số hở > 50%.

- Thể tích hở > 60ml.

- Đường kính cuối tâm trương thất trái > 65mm.

Siêu âm tim qua thực quản: rất có giá trị ở bệnh nhân viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn để phát hiện cục sùi hoặc áp xe vòng van ĐMC. Nếu HoC đơn thuần, sùi điển hình thường ở mặt nhìn về phía tâm thất của lá van. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn dễ làm tổn thương cả lá van (thủng) và các cấu trúc của gốc ĐMC gây tình trạng HoC cấp, tiến triển nhanh. Siêu âm qua thực quản cũng cho phép đánh giá nguyên nhân gây HoC, xác định các tổn thương bẩm sinh và loại trừ phình tách ĐMC.

Siêu âm gắng sức: đánh giá đáp ứng của thất trái với gắng sức. Phân số tống máu thất trái bình thường khi nghỉ nhưng không tăng khi gắng sức chính là dấu hiệu rối loạn tiềm ẩn chức năng thất trái và có chỉ định mổ.

d. Chụp xạ hình hoặc chụp cộng hưởng từ

Chụp xạ hình kiểu nhiều cổng (MUGA) hoặc chụp cộng hưởng từ: đánh giá chức năng thất trái, tính phân số và thể tích hở.

Nếu kết quả siêu âm tim không đủ rõ ràng để đánh giá kích thước và chức năng thất trái ở những bệnh nhân chưa có triệu chứng cơ năng, nên chụp xạ hình hoặc cộng hưởng từ buồng tim để đánh giá phân số tống máu thất trái lúc nghỉ và đo thể tích buồng thất trái. Với những bệnh nhân đã có triệu chứng cơ năng ngay từ đầu, nếu kết quả siêu âm qua thành ngực không đủ rõ ràng để đánh giá chức năng thất trái và mức độ hở van 2 lá thì nên tiến hành siêu âm qua thực quản hoặc thông tim thăm dò huyết động và chụp buồng tim để đánh giá.

e. Thông tim thăm dò huyết động

Thông tim không được chỉ định ở bệnh nhân hở van ĐMC mạn tính trừ phi có nghi ngờ về mức độ hở van ĐMC, các rối loạn huyết động, rối loạn chức năng thất trái. Hoặc trừ phi bệnh nhân có chỉ định thay van ĐMC và cần khảo sát giải phẫu/thương tổn ĐMV. Bệnh nhân nam tuổi 40 và nữ tuổi 50 nên chụp động mạch vành để loại trừ bệnh động mạch vành trước khi thực hiện bất kỳ can thiệp nào.

V. Điều trị

Thuốc lợi tiểu và giãn mạch vẫn là thuốc được lựa chọn để làm giảm triệu chứng ở bệnh nhân hở van động chủ mà không thích hợp cho việc thay van vì mắc những bệnh khác kết hợp. Ðiều trị giãn mạch ngắn hạn có thể áp dụng cho bệnh nhân suy tim nặng và rối loạn chức năng thất trái nặng để cải thiện triệu chứng lâm sàng và huyết động trước khi thay van động mạch chủ.

Lợi ích về huyết động quan trọng của điều trị thuốc giãn mạch trong hở van động chủ là rõ ràng. Thuốc giãn động mạch làm tái phân phối thể tích nhát bóp thất trái bằng tăng dòng chảy ra ngoại biên và giảm dòng phụt ngược, thuốc giãn mạch và lợi tiểu làm giảm tiền tải và sẽ làm giảm cả áp lực và thể tích cuối tâm trương thất trái. Cho nên những thuốc này có thể được dùng với hai mục đích: làm giảm triệu chứng và dấu hiệu suy tim và bảo tồn chức năng thất trái bằng cách giảm sức căng thành tim.

Lựa chọn phương hướng điều trị: chủ yếu là phải xác định nguyên nhân, ổn định tình trạng huyết động, xác định nhu cầu và thời điểm phẫu thuật tùy thuộc vào bệnh cảnh HoC cấp tính, HoC mạn tính, còn bù hoặc mất bù.

1. Điều trị nội khoa

Không có phác đồ điều trị thuốc nào dành riêng cho những bệnh nhân chưa xuất hiện triệu chứng cơ năng ngoại trừ các chỉ định:

(a) Điều trị kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trước khi tiến hành các thủ thuật có nguy cơ nhất là đối với hở van ĐMC nặng.

(b) Điều trị phòng thấp thứ phát đối với những bệnh nhân có kèm theo hẹp van ĐMC do thấp tim. Trường hợp bệnh nhân hẹp van ĐMC có tăng huyết áp phải hết sức thận trọng với các thuốc hạ áp. Khi bệnh nhân đã xuất hiện triệu chứng cơ năng thì phải phẫu thuật chứ không chỉ điều trị nội khoa.

Có thể duy trì hoạt động thể lực bình thường (gắng sức nhẹ, chơi thể thao) song nên tránh dạng gắng sức tĩnh nếu chức năng thất trái bình thường và chưa biểu hiện triệu chứng. Nên làm nghiệm pháp gắng sức để đánh giá khả năng hoặc mức dung nạp gắng sức với yêu cầu hoạt động cụ thể.

Các thuốc giãn mạch như Nitroprusside, Hydralazine, Nifedipine tác dụng chậm và thuốc ức chế men chuyển: có tác dụng giảm thể tích hở và tăng thể tích tống máu từ đó làm giảm thể tích cuối tâm trương, giảm hậu tải và sức căng lên buồng tim, giúp tái cấu trúc thất trái, duy trì hoặc tăng phân số tống máu, giảm khối lượng cơ thất trái. Hydralazine và Nifedipine làm giảm thể tích cuối tâm trương và tăng phân số tống máu; Nifedipine làm giảm khối lượng cơ thất trái. Ức chế men chuyển như Enalapril, Quinalapril giảm thể tích cuối tâm trương thất trái và khối lượng cơ thất trái nhưng không làm thay đổi phân số tống máu.

Đối với bệnh nhân hở van ĐMC còn bù: chưa có triệu chứng, thất trái đã giãn nhưng chức năng tâm thu thất trái còn bù: cả nifedipine lẫn enalapril đều không ngăn ngừa được tiến triển của các triệu chứng lâm sàng, không làm thay đổi kích thước và chức năng thất trái cũng như khối lượng cơ thất trái so với giả dược. Do vậy, không nên chỉ định điều trị thuốc giãn mạch kéo dài cho nhóm bệnh nhân này.

Thuốc giãn mạch được chỉ định ở bệnh nhân HoC có:

- Tăng huyết áp động mạch.

- Suy tim và/hoặc rối loạn chức năng thất trái nhưng chống chỉ định mổ.

- Cải thiện tình trạng lâm sàng và huyết động trước mổ ở bệnh nhân rối loạn chức năng thất trái chưa xuất hiện triệu chứng cơ năng và bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng nhưng chức năng thất trái còn tốt hoặc bắt đầu giảm. Không nên điều trị lâu dài thuốc giãn mạch nếu đã có chỉ định mổ vì nhóm bệnh nhân này nên được mổ ngay, không trì hoãn.

- HoC nặng, chưa có triệu chứng, thất trái giãn (đường kính cuối tâm trương > 60 - 65mm) với mục đích cải thiện tiên lượng và trì hoãn thời điểm phải mổ. Tuy nhiên, khi:

+ HoC nhẹ - vừa: nếu chưa có triệu chứng không cần điều trị.

+ HoC nặng: nếu chưa có triệu chứng, chức năng tâm thu thất trái bình thường, thất trái không to hoặc giãn nhẹ (đường kính cuối tâm trương < 60mm) thì chưa phải mổ, nên cũng không cần điều trị thuốc.

Thuốc ức chế men chuyển còn được chỉ định ở bệnh nhân có rối loạn chức năng tâm thu thất trái kéo dài sau mổ thay van. Nifedipine (so với Digoxin) đã chứng tỏ lợi ích rõ rệt, giảm tỷ lệ xuất hiện triệu chứng, bảo tồn chức năng tâm thu thất trái sau mổ song hiện chưa đầy đủ thông tin về các tác dụng của các thuốc khác như Hydralazine và ức chế men chuyển. Không nên dùng kéo dài Digoxin, Nitrate, thuốc lợi tiểu hoặc các thuốc tăng co bóp cơ tim ở nhóm bệnh nhân không có triệu chứng. Liều dùng thuốc phải được điều chỉnh đủ để làm giảm huyết áp động mạch.

2. Điều trị can thiệp

Chống chỉ định đặt bóng trong động mạch chủ (IABP) khi HoC từ vừa - nhiều. Bệnh nhân phối hợp hở và hẹp van ĐMC không nên nong van bằng bóng qua da do khuynh hướng tăng nhiều mức độ HoC cấp sau nong.

3. Phẫu thuật sửa/thay van ĐMC

Đa số bệnh nhân hở van ĐMC nặng cần phải thay van ĐMC. Tuy nhiên ở một số trung tâm phẫu thuật lớn, có thể tiến hành sửa van ĐMC với những kinh nghiệm và kỹ thuật phù hợp, trên những nhóm bệnh nhân nhất định nếu kết quả phẫu thuật cho thấy tương đương với thay van ĐMC. Chỉ định phẫu thuật sửa và thay van ĐMC là tương đương.

Với những bệnh nhân hở van ĐMC mạn tính đơn thuần, phẫu thuật thay/sửa van ĐMC chỉ nên đề cập đến nếu hở van ĐMC nặng. Những bệnh nhân HoC nhẹ không có chỉ định phẫu thuật và nếu những bệnh nhân này có triệu chứng cơ năng hoặc có rối loạn chức năng thất trái thì phải đi tìm các nguyên nhân khác như bệnh mạch vành, tăng huyết áp hoặc bệnh cơ tim. Các chỉ định phẫu thuật bàn luận dưới đây chỉ dành cho bệnh nhân HoC nặng đơn thuần.

Các khả năng phẫu thuật cũng tương tự như hẹp van động mạch chủ. Nhiều bệnh nhân có sa lá van ĐMC hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn gây hở chủ thì có thể xem xét khả năng mổ sửa van ĐMC nếu thương tổn phù hợp.

Phẫu thuật là điều trị tất yếu cho bệnh nhân HoC nặng cho dù nguyên nhân gì, nhất là khi đã suy tim. Chỉ định mổ gồm:

+ Hở van động mạch chủ nặng, cấp tính.

+ Bệnh ĐMC: khi đường kính gốc ĐMC ≥ 50mm dù hở van ở mức độ nào.

+ Hở van động mạch chủ mạn tính có kèm theo:

- Triệu chứng suy tim ứ huyết (NYHA2) hoặc có đau ngực.

- Phân số tống máu thất trái EF ≤ 50%.

- Đường kính thất trái cuối tâm thu ≥ 55mm.

- Đường kính thất trái cuối tâm trương ≥ 75mm.

- Phân số tống máu giảm khi gắng sức.

Theo dõi bệnh nhân sau mổ thay van ĐMC

Sau khi thay van ĐMC, phải theo dõi sát ngay trong giai đoạn đầu và lâu dài sau phẫu thuật để đánh giá hoạt động của van nhân tạo và đánh giá chức năng thất trái. Siêu âm tim cần làm sớm ngay sau mổ để đánh giá kết quả của phẫu thuật lên kích thước và chức năng thất trái như những thông số cơ bản lúc đầu để so sánh sau này. Trong những tuần đầu sau mổ, hầu như có rất ít sự thay đổi về chức năng tâm thu thất trái, thậm chí phân số tống máu còn có thể giảm so với trước mổ do giảm tiền gánh mặc dù phân số tống máu thất trái sẽ tăng dần trong mấy tháng kế tiếp. Tuy nhiên, rối loạn chức năng tâm thu thất trái dai dẳng hoặc nặng nề sau mổ là yếu tố tiên lượng tồi đối với việc hồi phục chức năng thất trái sau này ở những bệnh nhân đã có rối loạn chức năng thất trái trước mổ. Một yếu tố dự báo tốt hơn đối với chức năng tâm thu thất trái sau này là việc giảm đường kính cuối tâm trương thất trái, thường giảm rõ rệt trong vòng 1-2 tuần đầu sau mổ thay van ĐMC. Đây có thể coi là một yếu tố dự báo rất tốt vì 80% mức độ giảm đường kính tâm trương thất trái khi theo dõi lâu dài xảy ra ngay trong vòng 10-14 ngày sau mổ thay van và mức độ giảm đường kính tâm trương thất trái sau mổ có tương quan rất chặt đối với mức độ tăng phân số tống máu thất trái sau mổ.

Bệnh nhân còn giãn thất trái kéo dài sau mổ cần được điều trị giống như những bệnh nhân khác có rối loạn chức năng thất trái (dù có hay không có triệu chứng) bằng các thuốc ức chế men chuyển và chẹn bêta giao cảm. Đối với những bệnh nhân này, cần theo dõi định kỳ bằng siêu âm tim để đánh giá lại kích thước và chức năng tâm thu thất trái sau 6 tháng và 12 tháng. Sau khoảng thời gian này, nếu chức năng thất trái vẫn còn rối loạn, cần theo dõi định kỳ bằng siêu âm tim theo các mốc thông thường.