Hẹp van động mạch chủ

I. Đại cương

Hẹp van động mạch chủ là tình trạng cản trở máu bóp đi từ thất trái. Hẹp van động mạch chủ (HC) là nguyên nhân thường gặp nhất gây tắc nghẽn đường tống máu của thất trái. Các nguyên nhân khác bao gồm hẹp dưới van động mạch chủ do màng xơ, hẹp dưới van động mạch chủ do cơ tim phì đại và hẹp trên van động mạch chủ. Bệnh này ít gặp hơn ba bệnh trên, hẹp van động mạch chủ có thể là hậu quả của thấp tim, cũng có thể là một tật bẩm sinh.

II. Nguyên nhân và tổn thương giải phẫu bệnh lý

Nguyên nhân thường gặp nhất gây hẹp van ĐMC ở người trưởng thành là vôi hóa ba lá van tổ chim thông thường hoặc van 2 lá bẩm sinh. Vôi hóa van ĐMC là một quá trình bệnh lý tiến triển, đặc trưng bởi quá trình lắng đọng lipid, viêm, vôi hóa rất giống như xơ vữa động mạch.

Hẹp van ĐMC di chứng thấp tim thường do dính các mép van, sẹo hóa, cuối cùng dẫn đến vôi hóa lá van, thường gặp cùng các tổn thương do thấp khác ở van 2 lá.

+ Hẹp van ĐMC bẩm sinh: dạng hẹp van ĐMC hay gặp nhất ở người lớn là bệnh van ĐMC có hai lá van, chiếm 1 - 2% dân số, chủ yếu ở nam giới. Van ĐMC thường thoái hóa và vôi hóa sớm. Một số dạng HC khác như dính lá van, van một cánh... Bệnh tim bẩm sinh (van động mạch chủ 2 mảnh): chiếm 50% ở bệnh nhân < 70 tuổi.

+ Hẹp van ĐMC mắc phải:

- Hẹp do thoái hóa và vôi hóa là dạng bệnh thường gặp nhất, nổi trội ở tuổi 70 - 80. Quá trình rối loạn chuyển hóa canxi trong bệnh Paget, bệnh thận giai đoạn cuối làm tăng quá trình vôi hóa. Các yếu tố nguy cơ của bệnh mạch vành thúc đẩy nhanh quá trình vôi hóa ở các lá van bị thoái hóa. Bệnh tim do thoái hoá (hẹp vôi hoá): chiếm 50% ở bệnh nhân >70 tuổi.

- Hẹp van ĐMC do thấp tim ít khi đơn thuần mà thường kèm bệnh van 2 lá. Thấp tim gây xơ hóa, vôi hóa, dính các lá van và mép van ĐMC, dày lá van nhất là tại bờ. Bệnh tim hậu thấp (hẹp van động mạch chủ thường đi kèm với hở van động mạch chủ).

- Giống hẹp van động mạch chủ: bệnh cơ tim phì đại.

III. Sinh lý bệnh

Lỗ van ĐMC hẹp dần gây tăng dần hậu gánh cho thất trái. Để duy trì cung lượng tim, thất trái phải bóp với sức bóp tâm thu cao hơn, làm tăng áp lực lên thành tim, dẫn đến phì đại đồng tâm, nhờ đó bình thường hóa sức ép lên thành tim, song lại làm giảm độ đàn hồi của thất trái. Thất trái giãn kém sẽ làm giảm quá trình đổ đầy thất trái thụ động trong giai đoạn đầu của thời kỳ tâm trương. Tiền gánh thất trái phụ thuộc rất nhiều vào co bóp nhĩ trái. Thất trái càng dầy, lực bóp càng gia tăng, thời gian tâm thu kéo dài, càng làm tăng mức độ tiêu thụ ôxy cơ tim. Khi suy tim, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng làm giảm áp lực tưới máu động mạch vành, gây đè ép các động mạch nhỏ trong cơ tim hoặc phía dưới nội tâm mạc, do đó càng làm giảm hơn nữa cung cấp ôxy cho cơ tim, gây biểu hiện đau ngực... Khi van ĐMC hẹp khít, cung lượng tim bình thường thì chênh áp trung bình qua van thường lớn hơn 40mmHg. Tuy nhiên, khi cung lượng tim thấp, chênh áp qua van và vận tốc dòng chảy qua van cũng thấp cho dù van ĐMC hẹp khít. Một số bệnh nhân có hẹp van ĐMC khít lại không có triệu chứng trong khi một số bệnh nhân khác chỉ hẹp van ĐMC vừa đã có biểu hiện triệu chứng. Quyết định điều trị (phẫu thuật mổ thay van) chủ yếu dựa vào: có hay không có các triệu chứng lâm sàng. Do đó, những con số như diện tích lỗ van hay chênh áp qua van không phải là yếu tố chính để đưa ra chỉ định thay van ĐMC.

Tiến triển của hẹp van ĐMC đặc trưng bởi một giai đoạn kéo dài không biểu hiện triệu chứng cơ năng với tỷ lệ tử vong và tỷ lệ biến chứng rất thấp cho tới khi diện tích lỗ van ĐMC < 1,0cm². Mức độ tiến triển của tổn thương thấp trong hẹp van ĐMC rất đa dạng. Nói chung, vận tốc dòng chảy qua van ĐMC tăng thêm 0.3m/sec/năm; chênh áp trung bình qua van ĐMC tăng khoảng 7 mmHg/năm và diện tích lỗ van giảm khoảng 0,12 - 0,19cm²/năm. Mặc dù tiến triển của hẹp van ĐMC nhanh hơn ở những bệnh nhân thoái hóa và vôi van so với những bệnh nhân hẹp van ĐMC bẩm sinh hoặc di chứng thấp tim, song cũng không có cách nào dự báo tốc độ tiến tiển của bệnh ở những bệnh nhân cụ thể. Do tốc độ tiến triển rất khác nhau, bắt buộc phải theo dõi định kỳ thường xuyên và sát sao ở những bệnh nhân hẹp van ĐMC nhẹ - vừa chưa có triệu chứng và tất cả bệnh nhân hẹp van ĐMC cần được tuyên truyền kỹ về các dấu hiệu tiến triển của bệnh. Tỷ lệ sống còn gần như bình thường khi không có triệu chứng cơ năng. Nguy cơ đột tử < 2%/năm ngay cả ở bệnh nhân hẹp van ĐMC nặng mà không có triệu chứng cơ năng.

Ngoài ra, những bệnh nhân xơ cứng ĐMC (aortic sclerosis) cũng có thể tiến triển thành hẹp van ĐMC. Xơ cứng ĐMC chiếm tỷ lệ 25% ở người > 65 tuổi, liên quan đến các yếu tố như tuổi, giới, hút thuốc lá, tăng huyết áp, nồng độ LDL và lipoprotein (a) trong huyết thanh, đái tháo đường... Dấu hiệu xơ cứng ĐMC trên siêu âm tim ở những bệnh nhân không có bệnh ĐMV làm tăng 50% nguy cơ nhồi máu cơ tim và nguy cơ tử vong do nguyên nhân tim mạch so với những người không có dấu hiệu này. Nguyên nhân của mối quan hệ này còn chưa rõ nhưng được cho là do quá trình xơ vữa động mạch tiềm tàng, rối loạn chức năng nội mạc hoặc quá trình viêm hệ thống hơn là do huyết động học của van.

Nhưng khi bệnh nhân hẹp van ĐMC xuất hiện triệu chứng cơ năng, thời gian sống còn giảm rất nhanh chóng nếu không mổ, thời gian sống còn chỉ khoảng 2 - 3 năm do có nguy cơ đột tử.

Do vậy, sự xuất hiện của các triệu chứng cơ năng là một mốc rất quan trọng trong tiến trình phát triển tự nhiên của bệnh hẹp van ĐMC. Cũng cần phải hết sức lưu ý là các triệu chứng có thể khó nhận thấy và thường không được các bác sỹ chú ý tới khi khai thác bệnh sử những lúc bệnh nhân tái khám định kỳ.

IV. Triệu chứng

1. Cơ năng

Phần lớn bệnh nhân khi đi khám chưa có triệu chứng cơ năng tuy nhiên buộc phải hỏi kỹ để phát hiện tiền sử đau ngực, choáng váng, ngất hoặc các dấu hiệu khác của suy tim. Tiền sử hẹp eo ĐMC gợi ý bệnh van ĐMC có hai lá van, ngược lại nếu bệnh nhân được chẩn đoán van ĐMC có hai lá van, phải đo huyết áp động mạch tứ chi để loại trừ hẹp eo ĐMC. Tiền sử thấp tim gợi ý nguyên nhân HC là di chứng thấp tim.

Triệu chứng cơ năng thường chỉ gặp khi hẹp van ĐMC mức độ nặng, thường cho thấy diện tích mở van động mạch chủ < 1cm²

- Đau ngực do tăng tiêu thụ ôxy cơ tim trong khi cung cấp ôxy cho cơ tim bị giảm hoặc do xơ vữa mạch vành.

- Choáng váng, ngất: khi gắng sức do tắc nghẽn cố định đường tống máu thất trái và giảm khả năng tăng cung lượng tim, bệnh nhân HC có thể tụt huyết áp nặng trong các tình huống giảm sức cản ngoại vi dẫn đến choáng váng hoặc ngất.

- Biểu hiện của suy tim: khó thở hoặc phù phổi nếu nặng. Các cơ chế bù trừ nhằm làm tăng thể tích trong lòng mạch sẽ làm tăng áp lực thất trái cuối tâm trương, tăng áp lực mao mạch phổi bít gây ứ huyết phổi. Các tình trạng gây rối loạn đổ đầy thất trái như rung nhĩ hoặc tim nhanh đơn thuần có thể gây biểu hiện suy tim.

2. Thực thể

Ở tim:

Sờ vùng liên sườn hai phải gần sát xương ức thấy rung miu trong thì tâm thu. Sờ thấy mỏm tim đập rộng, lan tỏa nếu thất trái phì đại.

Gõ: Ở giai đoạn bệnh tiến triển có thể thấy điện đục ở tim trái to ra. Nghe: Thấy một tiếng thổi tâm thu to ở ổ động mạch chủ, lan từ cạnh ức lên phía xương đòn phải, ở đây tiếng thứ hai mờ hoặc mất. Tiếng thổi càng dài hơn, mạnh hơn và đạt cực đại chậm hơn cuối kỳ tâm thu. Tuy nhiên, cường độ tiếng thổi không liên quan chặt với mức độ hẹp do cường độ tiếng thổi có thể giảm nhẹ đi nếu cung lượng tim giảm nhiều hoặc chức năng thất trái giảm nặng.

Tiếng T1 và T2 nói chung không thay đổi khi HC. Tiếng T3 là dấu hiệu chức năng tâm thu thất trái kém. Tiếng T4 xuất hiện do nhĩ trái co bóp tống máu vào buồng thất trái có độ giãn kém khi hẹp van ĐMC khít. Ngoài ra, có thể gặp các tiếng thổi của hở van ĐMC do hẹp thường đi kèm hở van.

Nhịp tim nhanh lúc nghỉ ở bệnh nhân HC nặng là một trong những dấu hiệu đầu tiên của tình trạng cung lượng tim giảm thấp.

Ở ngoại vi:

Thấy mạch nhỏ, đo huyết áp có thể gặp khoảng trống thì nghe ở phía tối đa. Triệu chứng nổi bật của HC là mạch cảnh nẩy yếu và đến chậm.

3. Cận lâm sàng

- ECG: phì đại thất T, lớn nhĩ T, block nhánh T.

- XQ ngực: giãn động mạch chủ sau hẹp van, vôi hoá van động mạch chủ, ứ huyết phổi.

- Siêu âm tim: hình dạng van, đo độ chênh áp, đo diện tích lỗ van.

- Thông tim: đo điện tích lỗ van, loại trừ bệnh động mạch vành đi kèm, đo độ chênh áp lực giữa thất T và động mạch chủ.

4. Phân loại

Phân loại mức độ hẹp van động mạch chủ dựa trên cơ sở các thông số huyết động như vận tốc dòng máu qua van ĐMC (m/sec), chênh áp trung bình qua van ĐMC (mmHg) và diện tích lỗ van (cm²) được trình bày trong bảng. Đối với các trường hợp hẹp van ĐMC nặng mà cung lượng tim còn trong giới hạn bình thường thì chênh áp trung bình qua van ĐMC nói chung sẽ lớn hơn 40mmHg. Tuy nhiên khi tim đã suy, cung lượng tim đã giảm thì dù hẹp van ĐMC nặng, chênh áp trung bình qua van ĐMC và vận tốc dòng máu qua van lại không cao. Các thông số huyết động này chỉ mang tính chất tương đối và không phải là yếu tố chủ yếu quyết định phương hướng điều trị phù hợp.

V. Điều trị

1. Điều trị nội khoa

Tránh gắng sức nhiều, dự phòng viêm nội tâm mạc. Bắt buộc phải điều trị kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cho mọi bệnh nhân hẹp van ĐMC khi làm các thủ thuật. Cần điều trị phòng thấp thứ phát ở những bệnh nhân hẹp van ĐMC do thấp. Bệnh nhân hẹp van ĐMC có tăng huyết áp, điều trị thuốc hạ huyết áp phải điều chỉnh liều và phối hợp thuốc hết sức thận trọng. Ngoài những lưu ý này, không hề có phác đồ điều trị nội khoa cụ thể nào đối với những bệnh nhân hẹp van ĐMC không có triệu chứng lâm sàng. Những bệnh nhân đã có triệu chứng cơ năng thì phải phẫu thuật thay van chứ không phải là điều trị nội khoa.

Điều trị bằng thuốc: lợi tiểu nhẹ đối với suy tim, kiểm soát tình trạng tăng huyết áp, Digoxin?, tránh dùng thuốc giãn mạch (ví dụ: nitrate) và các thuốc giảm co bóp (ví dụ: chẹn bêta và thuốc ức chế calci) trong hẹp van động mạch chủ nặng.

Điều trị nội khoa cho những bệnh nhân không thể phẫu thuật được. Nhiều bệnh lý phối hợp hoặc một số tình huống cụ thể của bệnh nhân khiến cho phẫu thuật thay van ĐMC không thể thực hiện được. Trong hoàn cảnh đó, không hề có biện pháp điều trị nào khả dĩ kéo dài tiên lượng sống của bệnh nhân mà chỉ có thể cải thiện phần nào các triệu chứng cơ năng. Bệnh nhân có các biểu hiện ứ huyết phổi có thể điều trị bằng thuốc trợ tim digitalis, lợi tiểu và ức chế men chuyển song phải điều chỉnh liều và phối hợp thuốc rất thận trọng. Bệnh nhân có cơn phù phổi cấp do hẹp van ĐMC, có thể truyền nitroprusside để làm giảm ứ huyết phổi và cải thiện hoạt động của thất trái song phải theo dõi thật sát huyết động trong lòng mạch tại các đơn vị điều trị tích cực. Rung nhĩ ảnh hưởng rất xấu đến chức năng bơm máu của nhĩ trái và tần số thất đo đó nên chuyển nhịp bằng sốc điện hoặc nếu không thành công thì bắt buộc phải kiểm soát tần số thất bằng thuốc chống loạn nhịp.

2. Điều trị ngoại khoa

a. Phẫu thuật thay van động mạch chủ: hẹp van động mạch chủ có triệu chứng hoặc hẹp van động mạch chủ không triệu chứng mà thất P mất bù. Đối với bệnh nhân hẹp van ĐMC khít, van vôi, đã có triệu chứng lâm sàng, ở độ tuổi trưởng thành, phẫu thuật thay van ĐMC là biện pháp điều trị duy trì có hiệu quả. Thay van động mạch chủ được ưa chuộng hơn mổ sửa van vì nếu chỉ sửa, sau khi gọt mỏng và lấy vôi ở lá van, các lá van hay bị co rút, gây hở van ngay sau phẫu thuật và dần dần mức độ hở sẽ tăng lên. Tuy nhiên, những bệnh nhân trẻ tuổi hơn, bị hẹp van ĐMC bẩm sinh hoặc do di chứng thấp tim, van chưa vôi thì vẫn có thể mổ sửa van ĐMC.

Lựa chọn loại van để thay phụ thuộc vào rất nhiều yếu tố như tuổi, nguy cơ dùng/không dùng thuốc chống đông, đặc điểm giải phẫu, chức năng thất trái, mức độ hoạt động thể lực, dự tính mổ lại...

- Phẫu thuật Ross (ghép van tự thân): van và thân động mạch phổi được cắt luôn cả khối rồi thay vào vị trí của van động mạch chủ đồng thời cắm lại hai động mạch vành. Chỗ van động mạch phổi bị cắt sẽ được thay thế bằng một van động mạch phổi đồng loài. Van ghép tự thân kiểu này rất tốt về huyết động, không cần dùng thuốc chống đông, ít vôi hóa hơn so với các van sinh học khác, có thể lớn lên theo phát triển của cơ thể, có đặc tính chống nhiễm trùng rất cao... nên rất phù hợp để làm ở trẻ nhỏ hoặc ở bệnh nhân viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn song đòi hỏi kỹ thuật cao và thời gian kéo dài, dễ gây ra nhiều rối loạn sau mổ. Tiên lượng lâu dài phụ thuộc vào mức độ hở van động mạch chủ, bệnh lý van động mạch phổi (hở, hẹp) hay các rối loạn chức năng thất phải (thứ phát sau bệnh van ĐMP).

- Thay van ĐMC đồng loài: được dùng rộng rãi ở các bệnh nhân trẻ tuổi do đặc điểm huyết động tốt và không cần dùng thuốc chống đông. Tuy nhiên theo thời gian, các van loại này không hề lớn lên, sẽ bị thoái hóa, vôi và gây hở. Bản thân kỹ thuật thay van loại này cũng khá phức tạp vì thường phối hợp với việc tạo hình một phần gốc động mạch chủ và cắm lại động mạch vành, cho dù vẫn đơn giản hơn so với phẫu thuật Ross. Tuổi thọ trung bình của van là 15 năm. Phẫu thuật này có tỷ lệ nhiễm trùng rất thấp, kể cả khi đang có viêm nội tâm mạc và được chỉ định khi viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trên van nhân tạo.

- Thay van sinh học (dị loài): thường được chỉ định cho bệnh nhân tuổi > 70. Trong vòng 10 năm, 80 - 90% van thoái hóa gây hở hoặc hẹp do thủng lá van, giảm vận động, rò quanh chân van. Không cần dùng chống đông lâu dài sau thay van vì nguy cơ huyết khối thấp. Phần lớn đều có chênh áp qua van ngay sau mổ (vì bị vòng van, khung đỡ cản trở một phần), ở mức độ nhiều hơn so với van cơ học vì thế khi thay, cần chọn loại van có kích thước lớn nhất có thể được để giảm bớt chênh áp qua van.

- Thay van cơ học: các loại van thường dùng là St.Jude Medical, Metronic-Hall và Carbomedics. Bệnh nhân sau thay van loại này phải uống thuốc chống đông để giảm nguy cơ tạo huyết khối ở van và các biến chứng tắc mạch khác. Độ bền của loại van này là cao nhất nếu duy trì được điều trị chống đông và dự phòng kháng sinh cẩn thận trong nhiều năm.

b. Nong van động mạch chủ bằng bóng: thường làm khi diện tích mở van động mạch chủ < 50%, nhưng 50% bị tái hẹp sau 6 - 12 tháng. Vì vậy dùng như biện pháp tạm thời trong khi chờ thay van động mạch chủ hoặc nếu bệnh nhân không có chỉ định thay van động mạch chủ.

Nong van ĐMC bằng bóng qua da có vai trò rất quan trọng trong điều trị bệnh nhân hẹp van ĐMC bẩm sinh ở tuổi thanh thiếu niên, song lại có vai trò rất hạn chế ở những bệnh nhân tuổi trưởng thành. Kết quả tức thời về huyết động sau nong van ĐMC bằng bóng có thể làm giảm trung bình chênh áp qua van ĐMC, nhưng diện tích lỗ van sau nong ít khi vượt qua 1,0cm². Bên cạnh đó, mặc dù nong van ĐMC có thể cải thiện được phần nào triệu chứng cơ năng, song tỷ lệ gặp các biến chứng cấp tính nặng cũng khá cao lên tới > 10% đồng thời tái hẹp và triệu chứng lâm sàng nặng lên chỉ trong vòng 6 - 12 tháng ở đa số bệnh nhân. Do đó, ở bệnh nhân hẹp van ĐMC, nong van ĐMC bằng bóng không thể thay thế được thay van ĐMC. Nong van ĐMC bằng bóng chỉ được chỉ định trong một số trường hợp nhất định như: hẹp van ĐMC bẩm sinh ở trẻ em, bệnh nhân không thể mổ do tuổi cao hay có bệnh phối hợp, điều trị tạm thời trước khi mổ có chuẩn bị. Tỷ lệ tử vong của thủ thuật này khoảng 2 - 5%.

3. Theo dõi bệnh nhân

- Bệnh nhân hẹp van động mạch chủ chưa có triệu chứng cơ năng nên được giải thích về tiến trình của bệnh, được theo dõi sát và hướng dẫn để tới khám ngay khi có bất kỳ triệu chứng cơ năng nào như giảm dung nạp gắng sức, đau ngực khi gắng sức, khó thở choáng, ngất... Mỗi lần tái khám, bệnh nhân cần được hỏi bệnh sử, khám lâm sàng chi tiết kết hợp với siêu âm tim hay nghiệm pháp gắng sức ở một số bệnh nhân.

- Đối với bệnh nhân hẹp van ĐMC khít, nên làm siêu âm tim mỗi năm/lần hoặc khi có sự thay đổi/tiến triển của các triệu chứng cơ năng. Nên làm siêu âm tim 1 - 2 năm/lần với hẹp van ĐMC vừa và 3 - 5 năm/ lần với hẹp van ĐMC nhẹ.

- Siêu âm Doppler tim 1 - 6 tuần sau mổ thay van ĐMC đánh giá hoạt động của van và chênh áp qua van nhân tạo để làm mốc theo dõi. Sau đó bệnh nhân được kiểm tra siêu âm định kỳ 6 tháng - 1năm/lần.

- Kiểm tra hiệu quả chống đông máu (tỷ lệ prothrombin, INR) định kỳ để điều chỉnh liều phù hợp ở bệnh nhân có chỉ định dùng thuốc chống đông.