Bệnh phong

Góc độ xã hội và sự lây nhiễm

- Trong xã hội Việt Nam, người bị nhiễm bệnh trước đây thường chịu thành kiến sai lầm, chịu sự hắt hủi, xa lánh thậm chí bị ngược đãi (trôi sông, chôn sống, bỏ vào rừng cho thú dữ ăn thịt).

- Thực ra bệnh chỉ lây khi tiếp xúc lâu dài với các thể phong nặng (phong hở) như phong ác tính, phong đang tiến triển, chảy nước mũi nhiều và có tổn thương lở loét ở da, ở bàn tay, bàn chân.

- Các thể phong nhẹ khác như phong bất định, phong củ ít có khả năng lây hơn nhiều. Tỷ lệ lây giữa vợ chồng chỉ là 2 - 3%.

- Bệnh không di truyền và có thể chữa khỏi. Hiện có nhiều loại thuốc điều trị rất có hiệu quả. Trong đó khi dùng thuốc Rifampicine sau 5 ngày sẽ hạn chế khả năng lây lan của vi khuẩn tới 99,9%.

Quan niệm về bệnh phong:

Quan niệm cũ cho là bệnh nan y, không chữa khỏi được, sợ hãi, đối xử tàn bạo với người bệnh. Quan niệm mới: cho là bệnh lây, có thể khống chế cắt được lây lan, chữa khỏi được, đối xử nhân đạo với người bệnh.

Xu hướng thế giới hiện nay là cắt đứt lây lan bằng rifampicin, điều trị bệnh phong bằng đa hóa trị liệu, điều trị tại gia đình, tại bệnh viện như các bệnh khác tiến tới thanh toán bệnh phong.

I. Nguyên nhân gây bệnh

Bệnh phong do vi trùng Mycobacterium Leprae. Còn gọi là vi khuẩn Hansen. Không bắt mầu với nhuộm Gram. Phải nhuộm bằng Phương pháp Ziehl Neelsen. Trực khuẩn Hansen (BH) tên do nhà bác học người Na Uy Armeuer Hansen phát hiện 1873.

Trực khuẩn hình gậy, kháng cồn, kháng toan về phương diện nhuộm, kích thước 1,5 - 6 micron, nhuộm bắt màu đỏ tươi theo phương pháp Ziehl - Neelsen.

Trên tiêu bản da trực khuẩn phong chủ yếu nằm ở trung bì nông và giữa, rải rác hay thành đám (amas), thành cụm (globi), thời gian thế hệ 14 ngày, sống ngoài cơ thể được 7 ngày (theo Rees 1974), đun sôi giết được BH, tiêm truyền cho súc vật được nhưng khó, chưa nuôi cấy được trên môi trường nhân tạo.

Là bệnh lây (thuyết di truyền đã bị bác bỏ), là bệnh lây nhưng lây ít, lây chậm, lây khó. Ủ bệnh dài 2 - 3 năm.

Đường lây: vi khuẩn xâm nhập chủ yếu qua da bị xây sát, bệnh nhân thường thải vi khuẩn chủ yếu qua thương tổn mũi, họng ở giai đoạn muộn, chủ yếu là bệnh nhân thể phong u (thể L) và thể phong trung gian (thể B).

Phong thể L lây nhiều hơn thể phong củ (thể T), lây gián tiếp qua nước, đất, vật dụng là phổ biến, lây trực tiếp phải trong điều kiện sống thân thiết kéo dài.

Đây là bệnh rất khó lây và có thời gian ủ bệnh kéo dài. Vi khuẩn phong tăng sinh rất chậm trong cơ thể. Một vài loại vi khuẩn sinh sôi trong thời gian vài phút thì vi khuẩn Hansen chỉ sinh sản một lần trong hai tuần lễ. Do đó bệnh xuất hiện rất chậm. Thời gian ủ bệnh kéo dài vài năm, có khi cả mười năm. Tới lúc bệnh lộ diện thì cơ thể đã đầy rẫy những vi khuẩn.

Bệnh phong lây lan qua da hoặc hô hấp khi tiếp xúc trực tiếp, lâu ngày với những chất xuất tiết (nước mũi, nước miếng...) chứa nhiều vi khuẩn gây bệnh. Có nhiều vị nữ tu, thầy thuốc, nhân viên y tế chăm sóc người phong suốt đời mà chẳng bao giờ lây bệnh.

II. Triệu chứng

A. Đặc điểm chung

- Dấu hiệu sớm nhất của bệnh là những vết biến màu trên da, biểu hiện bằng những dát hồng, dát trắng, hoặc dát thẫm mầu, đặc biệt không còn cảm giác nóng, lạnh và đau. Có khi trên một vùng da trông bề ngoài vẫn bình thường nhưng có cảm giác tê bì.

- Tổn thương thần kinh sớm nhất là dây thần kinh trụ bị viêm to và đau. Ba chức năng sinh lý của thần kinh là cảm giác, vận động và tự động (thực vật), mà chúng có thể bị tác động ngang nhau sau khi bị tổn thương thần kinh. Nhưng thần kinh cảm giác thường bị tổn thương sớm nhất và nặng nhất. Thường có mất cảm giác nặng và lan rộng nhưng ít hoặc không có yếu vận động. Hiếm hơn là có tổn thương vận động mà không có mất cảm giác. Tuy nhiên, thường gặp nhất là tổn thương phối hợp của các loại thần kinh ở các mức độ khác nhau.

- Ở mặt người bệnh thường sần sùi từng cục nhỏ, mũi xẹp xuống khiến bệnh nhân có gương mặt của con sư tử.

- Có nhiều u cục ở dây thần kinh ngoại vi, gần khớp xương như cổ tay, khuỷu tay, đầu gối. Các cục này có thể sờ thấy qua da và hơi đau.

Chẩn đoán: Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen bằng nhuộm Ziehl Neelsen.

B. Triệu chứng lâm sàng

Thời kỳ ủ bệnh: trung bình 2 - 3 năm (6 tháng đến 32 năm), chưa xác định được chính xác.

Triệu chứng sớm: sốt nhẹ, buồn ngủ, cảm giác vướng màng nhện, ít có giá trị, khó phát hiện.

Thời kỳ toàn phát:

Triệu chứng ngoài da:

Vết đỏ hồng hay gặp, đôi khi vết dát trắng bạc màu hoặc ít hơn nữa là dát sẫm màu, điều kiện là tồn tại lâu và giảm, mất cảm giác.

Dát đỏ, giới hạn rõ hoặc không rõ, không gồ cao trên mặt da.

Mảng củ: đám mảng đỏ, giới hạn rõ, có bờ gồ cao, bờ có củ nhỏ hoặc củ to lấm tấm bằng đầu tăm, hạt đỗ, hạt ngô để lại sẹo. Thường gặp trong thể phong củ (LT).

Mảng cộp (u phong), đám đỏ sẫm gồ cao trên mặt da, bóng, giới hạn không rõ, ấn vào cộp lên, hay ăn vào lông mày, trán, gọi là bộ mặt như sư tử, gặp trong thể phong u (LL).

Triệu chứng thần kinh:

Giảm, mất cảm giác đau và nóng lạnh ở trên đám tổn thương, dát đỏ, mảng củ hay mảng cộp, u phong hoặc mất cảm giác đau ở hai cẳng bàn tay, cẳng bàn chân, phát hiện bằng châm kim thử cảm giác và áp ống nước lạnh, nước nóng.

Cảm giác sâu nhận biết tỳ đè, áp lực thường còn.

Viêm, sưng một số dây thần kinh như dây thần kinh trụ, cổ nông, hông khoeo ngoài, dây thần kinh sưng nhẹ hoặc sưng to lổn nhổn như chuỗi hạt.

Triệu chứng cơ:

Teo cơ đầu chi, teo cơ giun, cơ liên cốt bàn tay, bàn chân, có thể cả cơ cẳng chân, cẳng tay. Liệt thần kinh hông khoeo ngoài dẫn đến đi lết, đi cất cần. Liệt thần kinh trụ gây vuốt trụ.

Triệu chứng rối loạn dinh dưỡng:

Hỏng móng, da seo bủng.

Loét ổ gà thường ở bàn chân nơi tỳ nén do rối loạn thần kinh dinh dưỡng, do sang chấn không biết đau, loét sâu dai dẳng, khó lành.

Rụng lông mày là triệu chứng hay gặp và quý giá. Cụt, rụt ngón tay, ngón chân.

Loạn chứng bài tiết:

Da khô hoặc mỡ quá. Ít tiết mồ hôi, da mỡ do rối loạn nội tiết.

Triệu chứng phủ tạng và ngũ quan:

Tổn thương mắt (50%), viêm giác mạc (30%) có thể dẫn đến mù loà tàn phế.

Viêm mũi, viêm họng khản tiếng, hạch sưng.

Viêm tinh hoàn, viêm xương, gan, lách to, có thể có tổn thương toàn thể các cơ quan vì là bệnh toàn thể.

III. Tiến triển và biến chứng

Bệnh kéo dài có lúc như đứng yên, thoái lui, ít gây chết người nhưng tai hại là gây tàn phế.

Đau, viêm dây thần kinh, liệt, teo cơ, mất cảm giác dễ bị bỏng, xây xát nhiễm khuẩn, loét giác mạc gây mù loà, cơn bốc phát phản ứng phong.

Đối với bệnh phong thì khó phân biệt các biến chứng với tiến triển tự nhiên của bệnh. Bản thân vi khuẩn phong không gây độc cho tổ chức và cũng không tạo ra được độc tố nào, tuy nhiên trong bệnh phong thể u nặng thì có nhiều biến chứng do sự lan toả của vi khuẩn phong trong các tổ chức. Không được điều trị, bệnh dẫn tới những biến chứng như:

- Biến chứng do sự xâm nhập, lan toả của vi khuẩn phong vào các tổ chức: Các biến chứng này chỉ gặp ở bệnh nhân phong thể nhiều vi khuẩn bao gồm viêm mũi, viêm họng, viêm củng mạc, viêm mống mắt, viêm tuyến lệ, viêm đốt ngón, sưng hạch và bệnh lý cơ. Sự hiện diện của vi khuẩn phong trong các tổ chức bị bệnh gắn liền với tình trạng viêm cấp của các đợt phản ứng phong.

- Thần kinh ngoại vi tổn thương khiến bàn tay bàn chân không cử động, cứng lại, co quắp. Họ đi lại khó khăn và không cầm đồ vật được.

- Biến chứng thứ phát xảy ra sau mất cảm giác, liệt và rối loạn chức năng thực vật, các thầy thuốc rất khó khăn để ngăn ngừa. Vì da không còn cảm giác nên người bệnh thường hay bị phỏng hoặc thương tích nơi đầu ngón tay ngón chân mà họ chạm vào vật nóng. Hủy hoại xương, hoại tử tổ chức, loét gan chân, viêm mô tế bào thứ phát do vi khuẩn và viêm xương tuỷ xương, mất các ngón bàn tay - bàn chân tiến triển. Ngón tay ngón chân ngắn lại.

- Giác mạc tổn thương, mờ đục, áp nhãn tăng cao, mắt khô, không chớp mắt và có thể đưa tới khiếm thị, mù lòa.

- Tinh hoàn teo, không sản xuất được tinh trùng, đưa đến vô sinh nam.

- Lông mày, lông mi rụng nhưng tóc vẫn toàn vẹn.

Chính những biến chứng này là nguyên nhân đưa tới tàn tật cho bệnh nhân.

IV. Chẩn đoán

Có đám thay đổi màu sắc da kèm theo mất cảm giác đau, không phân biệt được nóng lạnh.

Sưng một số dây thần kinh (thần kinh trụ) nhánh cổ nông, hông khoeo.

Da có dát, củ, mảng cộp tồn tại lâu mất cảm giác.

Teo cơ đầu chi.

Xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen ở dịch mũi, ở da.

Để chẩn đoán bệnh phong người ta làm xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen ở da và niêm mạc mũi gọi là kính phết rạch da (Slit skin smear) cách làm như sau: sát khuẩn vùng da tổn thương nghi ngờ, căng da nhẹ, dùng dao sắc rạch nhẹ 1 đường dài khoảng 0,5 - 0,7mm sâu đến chân bì, dùng lưỡi dao gạt nhẹ lớp mỏng tổ chức phết lên phiến kính, cố định, nhuộm Ziehl Neelsen soi trên kính hiển vi tìm trực khuẩn Hansen, băng vết thương lại.

Phản ứng Mitxuda giúp tiên lượng thể củ, thể u. Đánh giá tiên lượng thể bệnh thường (+) dương tính trong phong củ, (-) âm tính trong thể phong u.

Bệnh nhân đón nhận tin bị bệnh phong như một thứ choáng, tuyệt vọng, đau khổ vì vậy phải thông báo khéo léo, từ từ, trên quan điểm y học hiện đại và nghệ thuật tạo cho bệnh nhân một hy vọng, quyết tâm tin tưởng là có thể chữa khỏi bệnh được.

Chẩn đoán phân biệt

Phong u tổn thương là ban đỏ mảng cộp thường ở mặt mũi, trán tai có thể nhầm với dị ứng thuốc, chẩn đoán cần nghĩ đến bệnh phong thử cảm giác đau và làm xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen.

Phong củ cần chẩn đoán phân biệt với bệnh nấm hắc lào vì cùng có đám mảng đỏ, có bờ viền, giới hạn rõ nhưng trong bệnh phong củ đám mảng đỏ ở bờ là củ sẩn nhỏ, mất cảm giác đau và xét nghiệm tìm trực khuẩn Hansen dương tính, còn trong nấm hắc lào đám mảng đỏ hình đa cung, bờ viền rõ, bờ có mụn nước, ngứa, xét nghiệm nấm (+) tính.

V. Thể bệnh

- Thể bất định (Inderterminate), viết tắt là I.

- Thể phong củ (Tuberculoid) viết tắt là T.

- Thể phong u (Lepromatous) viết tắt là L.

- Thể trung gian (Borderline. viết tắt là B.

Bảng tóm tắt các đặc điểm riêng của từng thể như sau:

Các dạng trên đều gây tổn thương da, nhưng thường thì dạng phong u gây những tổn thương nặng nề hơn, tạo thành những cục u lớn ngoài da khiến bệnh nhân có bộ dạng méo mó, dị dạng. Các dạng bệnh đều gây tổn thương các dây thần kinh ngoại biên (nhất là các chi), làm bệnh nhân mất cảm giác ngoài da và yếu liệt các cơ từ từ. Chính việc mất cảm giác này mà bệnh nhân phong thường xuyên bị các chấn thương vào tay và chân, dần dần mất hẳn bàn tay hoặc bàn chân của mình.

Phân nhóm theo vi trùng

Để tiện lợi cho việc áp dụng đa hoá trị liệu, chia bệnh phong ra làm 2 nhóm:

Nhóm ít vi khuẩn (Pauci Bacilary - PB), ở nhóm này vi khuẩn âm tính, thường là những bệnh nhân thể I, T.

Nhóm nhiều vi khuẩn (MultiBacilary-MB), nhiều vi khuẩn (MB), từ 1 - 6 (+), nhóm này thường là những bệnh nhân thuộc thể B, L.

Mỗi nhóm có một phác đồ điều trị riêng.

VI. Điều trị

Bệnh nhân phải được bác sỹ chuyên khoa kê đơn và hướng dẫn điều trị. Những kiến thức sau đây chỉ giúp các bác sỹ và người nhà bệnh nhân hiểu biết. Không tự ý kê đơn hoặc mua thuốc tự điều trị.

1. Thuốc điều trị phong

- Rifampicin viên 300mg.

- Clofazimin viên 100mg.

- DDS viên 100mg.

2. Phác đồ điều trị

a. Nhóm bệnh nhân nhiều vi khuẩn xét nghiệm trực khuẩn Hansen dương tính, thể L và B

- Rifampicin 600mg. (2 viên x 300mg).

- Clofazimin 300mg (3 viên x 100mg).

- DDS 100mg (1 viên x 100mg).

Mỗi tháng uống một lần trước mặt thầy thuốc.

- Clofazimin 50mg.

- DDS 100mg.

Phát cho bệnh nhân uống tại nhà.

Thời gian điều trị là 24 tháng hoặc cho đến khi xét nghiệm vi khuẩn âm tính.

b. Nhóm bệnh nhân ít vi khuẩn hay xét nghiệm, trực khuẩn Hansen âm tính, thể T và I

- Rifampicin 600mg (2 viên x 300mg). Mỗi tháng một lần uống trước mặt thầy thuốc.

- DDS 100mg (1 viên x 100mg). Phát cho bệnh nhân tự uống hàng ngày.

Thời gian điều trị là 6 tháng.

3. Điều trị dự phòng

Đường lối chung:

Mục đích điều trị là nhằm chữa khỏi bệnh cho bệnh nhân nhưng quan trọng là tránh tàn phế, hạn chế lây lan.

Cắt đứt lây lan bằng rifampicine. Dùng rifampicin sau 5 - 27 ngày là bệnh nhân hết lây lan cho người khác, tuy còn phải tiếp tục điều trị bệnh.

Xu hướng thế giới là xoá bỏ khu điều trị phong. Điều trị như các bệnh nhân khác tại bệnh viện.

Đường lối chống phong của Việt Nam là “điều trị tại gia đình”, thanh toán bệnh phong từng vùng.

Đa hoá trị liệu (Multidrug therapy) thay thế trị liệu đơn hoá trị liệu (DDS đơn thuần) để tránh nhờn thuốc, kháng thuốc.

Phòng chống tàn phế, phục hồi chức năng bằng chăm sóc hướng dẫn cách tập luyện chăm sóc da để tránh tàn phế, điều trị sớm bằng vật lý trị liệu, chương trình giày dép cho bệnh nhân phong.

Công tác tuyên truyền nâng cao hiểu biết trong nhân dân về bệnh phong, xoá bỏ thành kiến với bệnh phong, công tác quản lý hồ sơ chữa bệnh.

Dự phòng: Theo dõi phát hiện, điều trị sớm.

Chưa sản xuất thành công vắc-xin phòng bệnh phong.

Đa hoá trị liệu là chủ trương của tổ chức y tế thế giới thay thế trị liệu độc vị DDS sinh ra kháng thuốc, để đảm bảo chữa khỏi bệnh. Phác đồ của tổ chức y tế y thế giới 1982.

Nhiều vi khuẩn (MB):

Rifampicin 300 mg x 2 viên (600 mg/tháng lần, có kiểm tra).

Clofazimin 100 mg x 3 viên (300 mg/tháng 1 lần có kiểm tra).

Clofazimin 50 mg/ngày tự uống.

DDS 100 mg/ngày.

Thời gian 24 tháng hoặc đến khi xét nghiệm vi khuẩn âm tính BI = 0, sau đó ngừng thuốc theo dõi 5 năm.

Ít vi khuẩn (PB):

Rifampicin 300mg x 2 viên = (600mg/tháng 1 lần, có kiểm tra). DDS 100mg/ngày tự uống.

Thời gian 6 tháng sau đó ngừng thuốc theo dõi 3 năm.

DDS Dapson (Diamino diphenyl sulfon) rẻ tiền, có tác dụng diệt khuẩn, dùng đường uống, dễ sử dụng. Rifampicin (Rimactan, rifadin) diệt vi khuẩn nhanh, cắt đứt lây lan nhanh chóng.

Clofazimin (lamprene B663) có tác dụng diệt khuẩn, tác dụng phụ là làm sẫm màu da vùng có ánh sáng chiếu vào.

Ethionamit và prothionamit.

4. Các phương pháp điều trị khác:

Phục hồi chức năng, chống tàn phế, điều trị chỉnh hình và ngoại khoa, nạo phẫu thuật ổ gà, chuyển gân điều trị liệt dây thần kinh.

Chương trình giày dép đóng loại giày dép riêng thích hợp với từng bệnh nhân để tránh tàn phế.

Hướng dẫn bệnh nhân phòng chống tàn phế, tránh sây xát nhiễm khuẩn vùng mất cảm giác, dự phòng biến chứng mắt.